Синдром Рапунцель

Синдром Рапунцель — это термин, обозначающий трихобезоар (желудочный «волосяной ком»), имеющий хвоcтовидное продолжение в тонкую кишку через привратник и вызывающий обструкцию выходного отдела желудка.

Обсуждение других инородных тел ЖКТ см. в статье: безоары.

Эпидемиология

Трихобезоары значительно чаще встречаются у лиц женского пола (90%), чем у мужского. Из этих случаев у женщин 80% приходятся преимущественно на детей, девочек-подростков и молодых женщин в возрасте до 30 лет.

Факторы риска

Факторы риска включают:

• трихотилломания
• трихофагия
• депрессия
• тревожность
• дисморфофобия
• предшествующие операции

Клиническая картина

Симптомы синдрома Рапунцель обусловлены либо обструкцией выходного отдела желудка, либо ее осложнениями и включают:

• анорексию, вздутие живота, раннее насыщение
• снижение массы тела
• рвоту сразу после приема пищи
• острую боль в эпигастрии
• очаговую алопецию волосистой части головы

Осложнения

• механическая желтуха
• механическая тонкокишечная непроходимость
• эрозии и изъязвление слизистой оболочки тонкой кишки
• перфорация тонкой кишки
• перитонит
• острый панкреатит

Патология

Человеческие волосы (особенно длинные) устойчивы как к перевариванию, так и к перистальтике, поэтому они задерживаются в желудке и со временем могут формировать крупный «волосяной ком». Трихобезоар может распространяться в привратник, двенадцатиперстную или даже тощую кишку. Его фрагмент может оторваться, попасть в тонкую кишку и вызвать обструкцию.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• расширенная тень желудка с крапчатым внутрижелудочным газовым рисунком, очерченным газом в области свода, что может напоминать заполненный пищей желудок
• при наличии перфорации кишки на рентгенограмме в вертикальном положении может определяться свободный газ под куполом диафрагмы

Рентгеноскопия: исследование с барием

• может выявляться внутрипросветный дефект наполнения с крапчатым газовым рисунком, не связанный со стенкой кишки
• со временем промежутки трихобезоара заполняются барием; этот барий может сохраняться в течение длительного времени и определяться на отсроченных рентгенограммах, когда барий уже покинул желудок и двенадцатиперстную кишку

УЗИ

• может визуализироваться как эхогенное объёмное образование с выраженной акустической тенью в проекции желудка и пилорического отдела
• неоднородная свободная жидкость в брюшной полости при осложнении перфорацией кишки

КТ

• КТ является наилучшим методом визуализации для оценки размеров и конфигурации трихобезоара, а также наиболее точного определения его локализации
• может визуализироваться внутрижелудочное четко очерченное неоднородное объёмное образование с картиной «крапчатого газа» или «сжатых концентрических колец» за счет наличия включений воздуха и остатков пищи
• тело образования располагается в желудке, тогда как «хвост» может распространяться в двенадцатиперстную или тощую кишку
• нормальная стенка желудка четко прослеживается отдельно от образования
• накопление контраста отсутствует
• в двенадцатиперстной и тощей кишке могут определяться отёк слизистой оболочки и утолщение стенки
• при наличии перфорации может определяться свободная жидкость и свободный газ в брюшной полости

Лечение и прогноз

Консервативная терапия ограничивается коррекцией анемии и слабости. Медикаментозное лечение при трихобезоарах, в отличие от некоторых других видов безоаров, обычно неэффективно.

Окончательное лечение преимущественно хирургическое. Выполняется лапаротомия с извлечением безоара и ревизией остальных отделов тонкой кишки для поиска фрагментов безоара. Участки тонкой кишки с обширными изъязвлениями и некрозом резецируются.

Рекомендуется консультация психиатра для лечения основного заболевания.

Дифференциальный диагноз

Хотя радиологические признаки позволяют уверенно диагностировать трихобезоары, в зависимости от используемых методов визуализации следует дифференцировать их со следующими состояниями:

• опухоль ЖКТ, например GIST, распространяющаяся в просвет желудка
• другие виды безоара (например, фитобезоар)