Проксимальная фокальная бедренная недостаточность

Проксимальный фокальный дефицит бедренной кости (PFFD) — это врождённое частичное отсутствие проксимального отдела бедренной кости с укорочением всей нижней конечности. Диагностика и классификация основываются главным образом на данных обзорной рентгенографии. Этот метод не позволяет провести окончательную классификацию на первом году жизни.

Эпидемиология

Частота встречаемости проксимального фокального дефицита бедренной кости составляет порядка 1–2 случаев на 100 000 живорождённых. 

Патология

Этиология этого состояния неясна. Возможна связь с внутриутробным воздействием талидомида. В тяжёлых случаях проксимальный отдел бедренной кости, головка и шейка бедренной кости, а также вертлужная впадина отсутствуют. 

Ассоциированные состояния

• малоберцовая гемимелия

• отсутствие надколенника ^ref

• дисплазия вертлужной впадины ^ref

Классификация

Предложен ряд систем классификации, среди которых наиболее часто используется четырехклассовая (A–D) классификация Эйткена (в модификации Амстутца). См. классификация проксимального фокального дефицита бедренной кости.

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ применяется для оценки хрящевого проксимального отдела бедренной кости, а также наличия или отсутствия хрящевого соединения с головкой бедренной кости. Выбор тактики лечения зависит от обнаружения головки бедренной кости и наличия соединения.

Тяжесть coxa vara, при ее наличии, также влияет на тактику лечения. Особую ценность для четкой визуализации хряща представляет импульсная последовательность GRE. Стандартных корональных и аксиальных МР-изображений может быть достаточно, однако в ряде случаев требуются косые проекции.

МР-артрография

Артрография полезна для подтверждения наличия или отсутствия головки бедренной кости и может использоваться в качестве дополнения к стандартной бесконтрастной МРТ.

Лечение и прогноз

Лечение зависит от степени дефицита и клинической картины. В легких случаях возможна реконструкция тазобедренного сустава с выполнением остеотомии бедренной кости или костей таза. В тяжелых случаях осложнения, связанные с хирургической коррекцией, могут превышать потенциальную пользу, и могут рассматриваться альтернативные методы лечения, такие как ротационная пластика или ампутация.