Пиломатрикома

Пиломатрикома — это редкое доброкачественное новообразование, развивающееся, как считается, из клеток коркового вещества волоса. На их долю приходится ~0,1% новообразований кожи и 20% всех опухолей, связанных с волосяными фолликулами.

Терминология

Ранее заболевание называлось пиломатриксомой или обызвествляющейся эпителиомой Малерба.

Эпидемиология

Хотя они чаще встречаются у детей, их возникновение у взрослых регистрируется всё чаще, что формирует бимодальное распределение с пиками на первом и шестом десятилетиях жизни. Опухоль чаще встречается у женщин (соотношение Ж:М = 3:2).

Факторы риска

К известным ассоциированным состояниям относятся:

• саркоидоз

• синдром Тёрнера

• Синдром Гарднера

• Болезнь Штейнерта

• Синдром Рубинштейна — Тейби

• миотоническая мышечная дистрофия (ассоциирована с множественными и рецидивирующими очагами)

• черепной дизостоз

Клиническая картина

Пиломатриксомы чаще всего проявляются в виде безболезненного, медленно растущего, подвижного подкожного узла с синюшно-красным изменением цвета покрывающей кожи.

Патоморфология

Локализация

Большинство пиломатриксом локализуется в области головы и шеи, реже — на верхних конечностях, туловище и нижних конечностях. Подавляющее большинство (>99%) являются солитарными.

Макроскопическая картина

Пиломатриксома обычно представляет собой четко очерченное узловато-кистозное объёмное образование желтовато-коричневого цвета, содержащее дольчатые островки клеток неправильной формы, разделенные тонкой фиброваскулярной стромой из соединительной ткани.

Микроскопическая картина

Микроскопически пиломатриксома​ демонстрирует:

• периферические базалоидные клетки, которые темно окрашены, округлые или вытянутые, с нечеткими границами клеток и минимальным количеством цитоплазмы; они содержат округлые или овальные глубоко базофильные ядра, большинство из которых имеют выраженные ядрышки

• центральные клетки-тени с обильной, бледной эозинофильной цитоплазмой, четкими клеточными границами и центральной зоной просветления

Варианты

Пиломатрикс-карцинома = злокачественная пиломатриксома (редко)

Ассоциированные состояния

Описаны семейные формы, особенно при множественных пиломатриксомах, включая в том числе миотоническую дистрофию, синдром Гарднера и синдром Рубинштейна — Тейби.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• пиломатриксомы могут проявляться неспецифической кальцинацией мягких тканей

УЗИ

Пиломатриксомы могут визуализироваться как:

• овоидное сложное объёмное образование, часто с кальцинацией, на границе дермы и подкожно-жировой клетчатки с очаговым истончением вышележащей дермы

• очаги по типу мишени с гипоэхогенной соединительнотканной капсулой и гиперэхогенными эпителиальными клетками в центре

КТ

• пиломатриксомы, как правило, представляют собой четко очерченные подкожные опухоли с микрокальцинациями

МРТ

• T1: однородный, гомогенно низкий, промежуточный или высокий сигнал

• T2: вариабельная картина: либо неоднородная с множественными зонами промежуточного сигнала, либо однородная с промежуточной интенсивностью сигнала или высоким сигналом, радиально расходящимся от центра

• T1 C+ (Gd): вариабельная картина на постконтрастных T1-ВИ, при этом некоторые накапливают контрастное вещество только по периферии

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция при пиломатриксомах зачастую приводит к полному излечению.

История и этимология

Пиломатриксома была впервые описана Malherbe и Chenantias в 1880 году как подкожная опухоль, а в 1942 году Turhan и Krainer доказали ее происхождение из клеток коркового вещества волоса. 

Корень термина «пиломатрикома» происходит от латинского слова «pilus», означающего «волос».

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз пиломатрикомы по данным лучевых методов исследования включает:

• эпидермальная инклюзионная киста

• оссифицирующаяся гематома

• гигантоклеточная опухоль

• хондрома

• дермоидная киста

• реакция на инородное тело

• дегенерирующая фиброксантома

• метастатическое костеобразование

• остеома кожи