Персистирующая правая пупочная вена

Персистирующая правая пупочная вена — нечастая сосудистая аномалия, которая часто выявляется внутриутробно.

Эпидемиология

Ориентировочная распространенность составляет около 2 на 1000 родов.

Патология

В норме правая пупочная вена начинает облитерироваться примерно на 4-й неделе гестации и полностью исчезает к 7-й неделе. При персистенции правой пупочной вены она остается проходимой, тогда как левая пупочная вена обычно облитерируется. Персистирующая правая пупочная вена также может быть добавочной (сверхкомплектной).

Локализация

Персистирующая правая пупочная вена может быть внутри- или внепеченочной. Первый вариант встречается значительно чаще.

Ассоциированные состояния 

Описаны многочисленные сопутствующие аномалии (хотя и с относительно низкой частотой). Они чаще встречаются при внепеченочном типе и включают:

• единственная пупочная артерия: особенно при внепеченочном типе 

• хромосомные аномалии

  • трисомия 18

• синдром Нунан

• аномалии расположения органов (situs)

  • декстрокардия

• врождённые аномалии сердца

• врождённые аномалии почек

• врождённые аномалии ЖКТ

• аномалии позвонков

Рентгенологические признаки

УЗИ

Обычно выявляется во 2^-м – 3^-м триместрах. Оценка обычно проводится в аксиальной плоскости, и часто требуется цветовое допплеровское картирование. Внутрипечёночная персистирующая правая пупочная вена может визуализироваться как пупочная вена, аномально впадающая в правую воротную вену, при этом желчный пузырь плода расположен медиальнее ПППВ. 

Лечение и прогноз

При исключении сопутствующих аномалий изолированная ПППВ, как правило, имеет благоприятный прогноз.

Практические рекомендации

При выявлении персистирующей правой пупочной вены обычно рекомендуется тщательное ультразвуковое анатомическое исследование для исключения более тяжёлых врождённых пороков развития.

Связанные статьи

• пупочная вена