Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело

Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (PHPV), более точно называемое персистирующей фетальной сосудистой сетью (PFV), представляет собой нечастый врождённый порок развития глаза.

Терминология

Поскольку термин «первичное стекловидное тело» относится только к гиалоидным сосудам, расположенным позади хрусталика, в 1997 году был предложен более точный термин «персистирующая фетальная сосудистая сеть», так как при этом состоянии сохраняются как гиалоидные сосуды, так и сосудистая оболочка хрусталика (tunica vasculosa lentis).

Персистирующая фетальная сосудистая сеть (PFV) признана номенклатурой Международной классификации болезней.

Клиническая картина

Клинически это состояние обычно проявляется односторонней лейкокорией, однако может быть и двусторонним. У пациентов также могут отмечаться снижение зрения, уменьшение размера глазного яблока (микрофтальмия) и косоглазие.

Патология

Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело возникает вследствие нарушения нормальной регрессии эмбриональной гиалоидной сосудистой системы (ГСС). Гиалоидная система, также называемая первичным стекловидным телом, представляет собой транзиторную сосудистую соединительную ткань, которая включает гиалоидную артерию и vasa hyaloidea. Она проходит от зрительного нерва к задней поверхности хрусталика и участвует в питании развивающегося хрусталика плода и аваскулярных внутренних слоев сетчатки.

В норме первичное стекловидное тело формируется примерно на 7^-й неделе гестации, начинает подвергаться инволюции около 20^-й недели и практически всегда исчезает к моменту рождения.

Персистирование фетальной сосудистой сети при PHPV может приводить к фиброзу, вызывая удлинение цилиарных отростков, тракционную отслойку сетчатки и спонтанное развитие катаракты.

Патогенетические механизмы нарушения регресса этих сосудов изучены недостаточно.

Генетика

Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело в большинстве случаев носит спорадический характер.

Сочетанная патология

Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело может сочетаться с различными другими заболеваниями, особенно при двустороннем поражении. К ним относятся:

• болезнь Норри

• синдром Уокера-Варбург

• дисплазия сетчатки

Классификация

PHPV можно разделить на передний (вентральный) и задний (дорсальный) типы, но часто встречается их сочетание.

Рентгенологические признаки

С точки зрения лучевой диагностики хорошо известны только признаки заднего типа PHPV.

Примерно в 90% случаев персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело является односторонним, поражая только один глаз. При заднем типе PHPV глазное яблоко уменьшено в размерах и может присутствовать отслойка сетчатки.

УЗИ

При УЗИ глазного яблока может определяться эхогенный тяж в заднем сегменте глазного яблока, идущий от задней поверхности хрусталика к диску зрительного нерва. При цветовом допплеровском картировании внутри этого тяжа может регистрироваться артериальный кровоток.

КТ

КТ-картина может быть весьма вариабельной. Описанный спектр данных КТ включает:

• мягкотканное замещение (инфильтрацию) стекловидного тела

• ретролентальные мягкие ткани вдоль канала Клоке: тонкую линейную структуру,
  простирающуюся от диска зрительного нерва к задней поверхности хрусталика

• отсутствие патологической кальцинации в глазнице

• микрофтальм

• послойное скопление крови в ретрогиалоидном пространстве

• гиперваскуляризацию стекловидного тела: после введения контрастного вещества патологические изменения стекловидного тела могут накапливать контраст, что, как считается, отражает персистирующее гиперваскулярное стекловидное тело

• отслойки сетчатки могут быть гиперденсными на КТ

МРТ

На МРТ характерная для этого состояния ретролентальная ткань имеет треугольную форму, напоминающую бокал для мартини, и отображается как гипоинтенсивный T2-сигнал на фоне нормального гиперинтенсивного T2-сигнала глазного яблока.

Дифференциальный диагноз

• клинический дифференциальный диагноз включает причины лейкокории, в том числе врождённую катаракту, ретинопатию недоношенных, болезнь Коутса и ретинобластому

• PHPV является одним из наиболее значимых и частых состояний, которые могут имитировать ретинобластому, при этом наличие кальцинации выступает ключевым дифференциально-диагностическим признаком (кальцинация почти всегда присутствует при ретинобластоме)

• ретинопатия недоношенных чаще бывает двусторонней, тогда как PHPV обычно является односторонним и возникает у доношенных здоровых младенцев