Перивентрикулярная лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (PVL), или поражение белого вещества у недоношенных с вовлечением перивентрикулярных зон, обычно приводит к кавитации и формированию перивентрикулярных кист.

Важно отметить, что как перивентрикулярная, так и субкортикальная лейкомаляция представляют собой единый непрерывный спектр заболевания. Для понимания взаимосвязи между процессом созревания головного мозга в перинатальном периоде и данными изменениями см. статью паттерны неонатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга.

Эпидемиология

Перивентрикулярная лейкомаляция наиболее часто встречается у недоношенных новорожденных (со сроком гестации менее 34 недель, медиана срока гестации — 30 недель) и массой тела при рождении <1500 г.

Клиническая картина

Перивентрикулярная лейкомаляция может проявляться детским церебральным параличом (>50% при кистозной форме перивентрикулярной лейкомаляции), умственной отсталостью или зрительными нарушениями. 

Патология

Вероятно, она развивается вследствие гипоксически-ишемических очагов, вызванных нарушением перфузии в зонах смежного кровоснабжения, которые у недоношенных новорожденных располагаются перивентрикулярно. Инфекция или васкулит также, вероятно, играют роль в патогенезе. 

• ранняя стадия: некроз перивентрикулярного белого вещества 

• подострая стадия: формирование кист

• поздняя стадия: потеря паренхимы и расширение желудочков

Распределение

Некроз белого вещества часто имеет характерное распределение: дорсальнее и латеральнее боковых желудочков с вовлечением полуовального центра (centrum semiovale), зрительной (треугольник и затылочные рога) и слуховой (височный рог) лучистости.

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование головного мозга представляет собой удобный, неинвазивный и относительно недорогой метод скринингового обследования гемодинамически нестабильных новорожденных у постели больного. Исследование также не несет лучевой нагрузки. УЗИ обладает высокой чувствительностью в выявлении кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции и гидроцефалии.

При УЗИ гиперэхогенные участки первоначально выявляются характерным образом в перивентрикулярной области, чаще в перитригональной зоне, а также кпереди и латеральнее передних рогов (перивентрикулярное белое вещество в норме должно быть менее эхогенным, чем сосудистое сплетение).

Это зоны смежного кровоснабжения (водораздельные зоны), чувствительные к ишемическому повреждению. При контрольных исследованиях у пациентов с более тяжелым поражением может определяться формирование кист в этих зонах, известное как кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (наличие кистозной перивентрикулярной лейкомаляции считается наиболее прогностически значимым сонографическим маркером развития детского церебрального паралича).

Классификация

См. ультразвуковая классификация ПВЛ.

МРТ

На ранней стадии перивентрикулярной лейкомаляции определяются зоны перивентрикулярной T1-гиперинтенсивности (указывающие на кровоизлияние) на фоне более обширных зон T2-гиперинтенсивности. Формирование полостей (кавитация) и перивентрикулярных кист развивается через 2–6 недель после повреждения.

Терминальная стадия перивентрикулярной лейкомаляции с прогрессирующим перивентрикулярным некрозом характеризуется вентрикуломегалией, неровностью контуров тел и треугольников желудочков, уменьшением объема перивентрикулярного белого вещества и истончением мозолистого тела.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при повышении перивентрикулярной эхогенности у новорожденных по данным УЗИ включает:

• отёк головного мозга различной этиологии

• инфекции головного мозга, например, TORCH-инфекции

• субэпендимальные кисты

• кисты сосудистого сплетения

• порэнцефалия