Малакоплакия

Малакоплакия — редкое хроническое гранулематозное воспалительное заболевание, которое может поражать любую часть тела, но чаще всего вовлекает слизистую оболочку мочевого пузыря, приводя к образованию одной или нескольких мягких желтоватых бляшек.

Эпидемиология

К факторам риска относятся хронические заболевания и иммуносупрессия, такие как СПИД и сахарный диабет. Пик заболеваемости малакоплакией приходится на средний возраст, а соотношение женщин и мужчин, согласно данным, составляет 4:1, что, вероятно, связано с более высокой частотой инфекций мочевыводящих путей у женщин.

Клиническая картина

Симптомы зависят от поражённой области. Наличие одного или нескольких объёмных образований, иногда с костной деструкцией, может имитировать неопластический процесс.

В наиболее типичных случаях, когда поражается мочевой пузырь, клиническая картина включает макрогематурию, симптомы со стороны нижних мочевыводящих путей и рецидивирующую инфекцию мочевыводящих путей (чаще всего вызванную Escherichia coli ). При прямой визуализации во время гибкой цистоскопии описаны папулы, бляшки и изъязвления. Ворсинчатые объёмные образования могут имитировать опухоль.

Патология

Нарушение бактерицидной функции гистиоцитов на фоне инфекции приводит к хроническому воспалению с исходом в фиброз. В мочевыводящих путях грамотрицательные колиформные бактерии, такие как E. coli или Proteus , являются частыми причинными микроорганизмами и персистируют не полностью переваренными в фагосомах.

Локализация

Мочевой пузырь является наиболее часто поражаемым органом (40% пациентов с малакоплакией). Бляшки могут также встречаться в мочеточниках и уретре.

Сообщалось о множестве локализаций поражения:

• желудочно-кишечный тракт, наиболее часто прямая и ободочная кишка

• почки, особенно почечный трансплантат

• половые пути

• кожа

• головной мозг

• миндалины

• кости

• надпочечники

• лимфатические узлы

• поджелудочная железа

• забрюшинное пространство

• брюшная стенка

• легкие

Микроскопическая картина

Для постановки диагноза необходимо гистологическое исследование. Выявляются пенистые гистиоциты фон Ганземана с внутрицитоплазматическими фагоцитами, содержащими не полностью переваренные бактерии. На классической промежуточной стадии патогномоничными являются базофильные внутрицитоплазматические слоистые включения, содержащие соли железа и кальция, называемые тельцами Михаэлиса — Гутмана. Информативно специальное окрашивание.

Рентгенологические признаки

Лучевые признаки малакоплакии разнообразны и зависят от поражённой области. В мочевом пузыре она может проявляться в виде множественных полиповидных васкуляризированных солидных объёмных образований или циркулярного утолщения стенки, ассоциированных с пузырно-мочеточниковым рефлюксом или обструкцией. Размеры этих объёмных образований варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Лечение и прогноз

Для верификации диагноза и исключения злокачественного новообразования необходимо гистологическое исследование. Несмотря на то, что малакоплакия может протекать крайне агрессивно, основу лечения составляет антибактериальная терапия. Особенно эффективными могут быть антибиотики, накапливающиеся в макрофагах, а длительное лечение позволяет предотвратить рецидив. Хирургическое вмешательство может устранить симптомы, обусловленные масс-эффектом. Лечение при поражении мочевыделительной системы обычно включает антибиотики, аскорбиновую кислоту и холинергические агонисты.

История и этимология

Термин происходит от греческих слов «μαλακία» (malakia: «мягкий») и «πλακία» (plakia: «пластинка/бляшка»). Термины «malakoplakia» и «malacoplakia» используются взаимозаменяемо как латинизированные варианты «μαλακία». Впервые этот термин употребил немецкий патологоанатом David Paul von Hansemann (1858–1920), однако само заболевание было впервые описано L Michaelis и D Gutmann в 1902 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд существенно различается в зависимости от локализации поражения.
При поражении мочевыделительной системы в дифференциальный диагноз входят:

• уротелиальная карцинома

• туберкулёзный уретрит

  • мультифокальные или протяжённые стриктуры

  • часто выявляется кальцинация

• лейкоплакия

  • плоскоклеточная метаплазия уротелия

  • чаще встречается в мочевом пузыре

• кистозный уретерит

  • реактивные пролиферативные изменения уротелия, приводящие к формированию множественных мелких субэпителиальных кист преимущественно в проксимальном отделе мочеточника, мочевом пузыре (кистозный цистит) и почечной лоханке (кистозный пиелит)

  • двустороннее поражение наблюдается вплоть до 50% случаев