Неполная инверсия гиппокампа

Неполная инверсия гиппокампа описывает ситуацию, при которой в процессе эмбрионального развития не происходит нормальной инверсии гиппокампа. Она редко встречается у лиц без эпилептических приступов и ассоциирована с эпилепсией.

Терминология

Неполная инверсия гиппокампа является наиболее корректным описанием данных изменений. Мальротация гиппокампа — термин, используемый некоторыми авторами, хотя он не лучшим образом отражает эмбриологические процессы, приводящие к формированию такой структуры гиппокампа.

Другие термины, ранее использовавшиеся для обозначения этой картины, включают «аномальное формирование гиппокампа» и «нарушение развития гиппокампальной формации».

Эпидемиология

Распространённость неполной инверсии гиппокампа у пациентов без судорожных приступов в анамнезе по разным данным варьирует от редких случаев до 19%, в зависимости от выборки и критериев, используемых для определения неполной инверсии гиппокампа.

Клиническая картина

Неполная инверсия гиппокампа как изолированная находка протекает бессимптомно. Однако она ассоциирована с эпилепсией, хотя выраженность этой связи варьирует между исследованиями, и степень истинной эпилептогенности неполной инверсии гиппокампа остаётся спорной. Неполная инверсия гиппокампа также ассоциирована с другими пороками развития коры головного мозга, которые сами по себе могут способствовать эпилептогенности.

Патология

В норме гиппокамп формируется путем постепенного сворачивания зубчатой извилины (gyrus dentatus), аммонова рога (cornu ammonis), субикулума и парагиппокампальной извилины вокруг борозды гиппокампа; этот процесс обычно завершается к 21-й неделе гестации, приводя к формированию характерной овальной конфигурации с горизонтальной длинной осью на корональных срезах.

Неполная инверсия гиппокампа представляет собой остановку этого нормального процесса развития, при которой гиппокамп сохраняет округлую или пирамидальную форму вместо формирования зрелой овальной морфологии.

У подавляющего большинства пациентов с неполной инверсией гиппокампа поражается левый гиппокамп (>90%):

• только слева: 67%

• только справа: 8%

• двустороннее: 25%

Выраженное левостороннее преобладание указывает на асимметричное развитие гиппокампа, при этом правый гиппокамп, вероятно, развивается раньше или быстрее; если процесс инвагинации прерывается, правая сторона может завершить инверсию, тогда как левая — нет.

Ассоциированные состояния

• перивентрикулярная нодулярная гетеротопия

• полимикрогирия

Рентгенологические признаки

МРТ

Неполная инверсия гиппокампа оценивается на корональных изображениях и включает совокупность следующих признаков:

• аномальная форма гиппокампа: округлая, вертикально вытянутая или пирамидальная вместо нормальной горизонтально-овальной формы

• аномальное расположение гиппокампа — он располагается более медиально, прилежа к сосудистой щели

• аномальная ориентация коллатеральной борозды: она выглядит более вертикальной и глубокой по сравнению с нормальной коллатеральной бороздой, которая имеет преимущественно горизонтальный ход на уровне тела и хвоста

• отсутствие патологического сигнала

• отсутствие потери объёма

К дополнительным данным исследования относятся аномальное положение и размер свода; в норме симметричный, свод может быть смещён книзу у пациентов с мальротацией гиппокампа; однако низко расположенный свод также может определяться у лиц без приступов и без мальротации гиппокампа.

Она также чаще выявляется у пациентов с другими пороками развития коры.

Лечение и прогноз

Случайное выявление неполной инверсии гиппокампа не требует дальнейшей визуализации или лечения. Её основное значение имеет место у пациентов с подтверждёнными или возможными судорожными приступами в анамнезе, и её наличие должно повышать настороженность в отношении фоновой эпилепсии. Роль хирургического лечения эпилепсии у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией и неполной инверсией гиппокампа при отсутствии каких-либо других потенциальных структурных аномалий остаётся спорной и не имеет экспертного консенсуса.