Идиопатическое диффузное альвеолярное повреждение

Идиопатическое диффузное альвеолярное повреждение, ранее известное как острая интерстициальная пневмония (AIP), и синдром Хаммана — Рича, представляет собой быстропрогрессирующее неинфекционное интерстициальное заболевание лёгких неизвестной этиологии. Оно считается единственным острым процессом среди идиопатических интерстициальных пневмоний.

Терминология 

Острая интерстициальная пневмония имеет сходную клиническую картину и гистологические признаки с острым респираторным дистресс-синдромом (ОРДС), проявляясь обширным диффузным альвеолярным повреждением (ДАП). Оба состояния, вероятно, представляют собой одну и ту же патологию, при этом острая интерстициальная пневмония, по-видимому, составляет часть идиопатических случаев ОРДС. 

Эпидемиология

Истинно идиопатическая острая интерстициальная пневмония обычно развивается у лиц без предшествующих заболеваний лёгких и чаще всего поражает взрослых среднего возраста (в среднем ~50 лет). Однако при некоторых состояниях, таких как острая интерстициальная пневмония, индуцированная лефлуномидом, у пациентов имеются предшествующие заболевания лёгких.

Клиническая картина

Клинические проявления разнообразны. У пациентов в анамнезе часто отмечается предшествующее заболевание, такое как вирусная инфекция верхних дыхательных путей. К частым начальным симптомам относятся миалгия, артралгия, лихорадка, озноб и недомогание. Выраженная одышка при физической нагрузке развивается в течение нескольких дней или недель.

Патология

Острая интерстициальная пневмония гистологически характеризуется диффузным альвеолярным повреждением (ДАП) и неотличима от острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС). Альвеолярное повреждение включает три фазы:

• острая экссудативная фаза

• последующая организующаяся фаза

• финальная фибротическая фаза

Рентгенологические признаки

Клинический контекст имеет решающее значение для правильной интерпретации изображений.

Обзорная рентгенография

Изменения неспецифичны и часто проявляются двусторонним пятнистым затемнением воздушных пространств.

КТ

На начальных стадиях острая интерстициальная пневмония может иметь признаки, сходные с острым респираторным дистресс-синдромом (ОРДС), которые включают:

• участки матового стекла: как правило, двусторонние и симметричные

• тракционные бронхоэктазы: могут выявляться в ~80% случаев в ходе заболевания и коррелируют с его продолжительностью

• нарушение архитектоники паренхимы легких

• консолидация: может иметь небольшую склонность к локализации в гравитационно-зависимых отделах

Лечение и прогноз

Заболевание обычно прогрессирует до дыхательной недостаточности, требующей искусственной вентиляции легких и терапии кортикостероидами. Даже несмотря на ИВЛ, прогноз часто крайне неблагоприятный — смертность составляет >70% в течение ~3 месяцев.

История и этимология

Клинические признаки острой интерстициальной пневмонии были впервые описаны L Hamman и A Rich в 1935 году, а патологические процессы — A L Katzenstein et al. в 1986 году.

Дифференциальный диагноз

На ранних стадиях дифференциальный ряд включает:

• острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС): может поражать и другие органы

• инфекционная мультифокальная пневмония

  • атипичная: например, микоплазменная пневмония

  • бактериальная пневмония

  • тяжёлый острый респираторный синдром (SARS)

Другие возможные состояния включают:

• острый интерстициальный воспалительный процесс в легких, вызванный определенными лекарственными препаратами, например лефлуномид-индуцированная острая интерстициальная пневмония

Для более широкого дифференциального ряда см.:

• дифференциальный диагноз диффузной альвеолярной консолидации

• дифференциальный диагноз затемнений по типу «матового стекла»