Фибросаркома кости

Фибросаркома кости — это редкая злокачественная опухоль кости, которая может возникать как первичный очаг или вторично после лучевой терапии, в результате дедифференцировки других опухолей или таких патологий, как болезнь Педжета, инфаркт кости или хронический остеомиелит.

Терминология

Она представляет собой отдельную нозологическую форму, сходную со злокачественной фиброзной гистиоцитомой (недифференцированной плеоморфной саркомой) , которая также редко может поражать кости, что приводит к терминологической путанице, поскольку в прошлом термин «фибросаркома» охватывал множество различных гистологических заболеваний. 

Эпидемиология

Фибросаркома встречается преимущественно в возрасте 30–60 лет с небольшим преобладанием у мужчин. Она составляет <5% от первичных опухолей костей. Инфантильная фибросаркома также редко поражает кости.

Патология

Клетки имеют фибробластоподобный вид с относительно однородной веретеновидной формой. Они могут формировать пучки, создавая паттерн «в ёлочку». Однако степень дифференцировки вариабельна, поэтому следует искать отличительные признаки от других веретеноклеточных новообразований. Характерно наличие внеклеточных коллагеновых фибрилл.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Как правило, высокодеструктивное поражение с широкой зоной перехода, иногда экспансивное. Периостальная реакция встречается редко, но при наличии обычно бывает слоистой, спикулообразной или в виде треугольника Кодмана. Очаг обычно не содержит матриксной минерализации, но может иметь зоны костных секвестров. Эти опухоли часто ассоциированы с крупным мягкотканным объёмным образованием, распространяющимся из кости.

МРТ

МРТ полезна для оценки внутрикостного распространения и степени инвазии в мягкие ткани. Описаний картины внутрикостной фибросаркомы на МР немного.

Характеристики сигнала

Характер интенсивности сигнала неспецифичен:

• T1: изоинтенсивный по отношению к мышцам

• T2: гиперинтенсивный по отношению к мышцам

• T1C+: выраженное накопление контраста (может быть однородным или гетерогенным)

Дифференциальный диагноз

Другие первичные или вторичные опухоли костей, такие как:

• остеосаркома

• саркома Юинга

• недифференцированная плеоморфная саркома

• метастаз в кость