Плод в плоде
Синонимы: Эмбрион в эмбрионе, Fetus-in-fetu (FIF), Fetus in fetus, Foetus in foetus, Foetus in fetus, Fetus in foetus, Foetus-in-fetu (FIF), Fetus-in-foetu (FIF), Foetus-in-foetu (FIF)
Плод в плоде (лат. fetus in fetu) — крайне редкая аномалия развития, возникающая вторично вследствие нарушения эмбриогенеза при монохориальной диамниотической беременности, когда нежизнеспособный плод оказывается заключён внутри нормально развивающегося плода.
Эпидемиология
Аномалия плод в плоде встречается крайне редко, с частотой 1 на 500 000 живорождённых. Считается, что данное состояние чаще встречается у лиц мужского пола (соотношение 2:1).
Клиническая картина
У большинства пациентов на первом году жизни выявляется объёмное образование брюшной полости. Также могут присутствовать симптомы масс-эффекта, такие как затруднение при кормлении.
Патология
Точный механизм эмбриогенеза при плоде в плоде остаётся спорным — существуют две гипотезы:
согласно одной из них, порок развивается в результате аномального эмбриогенеза при диамниотической монохориальной многоплодной беременности, при котором порочно развитый монозиготный близнец располагается внутри тела своего близнеца
другие считают это высокоорганизованной тератомой
В подавляющем большинстве случаев выявляется лишь одно фетоидное образование, однако в редких случаях их может быть несколько; так, в одном клиническом случае сообщалось о наличии до 11 фетоидных форм.
Локализация
В большинстве случаев образование располагается в брюшной полости, при этом в 80% случаев — в забрюшинном пространстве. К другим, более редким описанным локализациям относятся:
полость черепа
Рентгенологические признаки
Обзорная рентгенография и КТ
Как правило, визуализируется кальцинированное объёмное образование брюшной полости с элементами, напоминающими части плода, в брюшной полости (или реже в других анатомических областях) новорождённого. Это лучше визуализируется при томографических исследованиях, чем на обзорной рентгенограмме.
Могут определяться различные части плода:
позвоночный столб (наиболее часто ~90%)
конечности (~80%)
центральная нервная система (~55%)
желудочно-кишечный тракт (~45%)
сосудистая система (~40%)
мочеполовая система (~25%)
Лечение и прогноз
Методом выбора является полное хирургическое иссечение. Процесс считается относительно доброкачественным.
История и этимология
Считается, что впервые патологию описал Meckel в конце 18-го века.
Дифференциальный диагноз
Это патологическое состояние отличается от внутрибрюшной тератомы своим эмбриологическим происхождением, необычной локализацией в забрюшинном пространстве, неизменно доброкачественным характером, а также наличием позвоночной организации с зачатками конечностей и хорошо развитыми системами органов.
См. также
Article courtesy of The Radswiki, Radiopaedia.org, rID: 14530, CC BY-NC-SA