Синдром жировой эмболии

Синдром жировой эмболии (СЖЭ) — это редкое клиническое проявление, развивающееся у меньшинства пациентов с жировой эмболией. Он является результатом бесчисленного множества мелких жировых эмболов, приводящих к мультисистемной дисфункции, классически характеризующейся триадой признаков:

1. респираторный дистресс

2. церебральные нарушения

3. петехиальная сыпь

Эпидемиология

Клинически выраженный СЖЭ развивается только у ~2,5% (в диапазоне 0,5–4%) пациентов с подтвержденной жировой эмболией; он относительно часто встречается у пациентов с переломами длинных трубчатых костей и при ортопедических операциях эндопротезирования. Частота развития СЖЭ составляет 1–3% после переломов длинных трубчатых костей и 33% у пациентов с двусторонними переломами длинных трубчатых костей.

Диагностика

Критерии Гурда и Уилсона требуют наличия как минимум одного большого и не менее четырех малых критериев либо как минимум двух больших критериев.

Большие критерии:

• петехиальная сыпь

• дыхательная недостаточность

• поражение головного мозга

Малые критерии:

• тахикардия (>110 ударов/минуту)

• лихорадка

• изменения сетчатки

• желтуха

• почечные проявления

• тромбоцитопения

• анемия

• высокая СОЭ

• жировая макроглобулинемия

Клиническая картина

Симптомы FES обычно развиваются через 1–2 дня после события. Хотя жировые эмболы могут попасть практически в любой орган, последствия массивной эмболии чаще всего проявляются в лёгких, головном мозге и коже.

Легочная дисфункция наблюдается у 75% пациентов и проявляется раньше всего. Наличие множественных жировых глобул в мелких сосудах лёгких приводит к одышке и гипоксемии.

Неврологические симптомы при жировой эмболии головного мозга наблюдаются у 86% пациентов и варьируют от острой спутанности сознания до сонливости, ригидности, судорог или даже комы. Сопутствующие поражения сетчатки выявляются приблизительно у 50% пациентов. Жировая эмболия спинного мозга встречается крайне редко.

Кожные проявления характеризуются петехиальной сыпью на грудной клетке, в подмышечных впадинах, на конъюнктиве и шее, которая появляется в течение 24–36 часов и исчезает в течение недели.

Тромбоцитопения потребления и анемия являются частыми осложнениями жировой эмболии.

Патология

Жировые глобулы из костного мозга вызывают эмболию и окклюзию легочных капилляров. Некоторые жировые глобулы могут проходить через легочные капилляры и достигать внутричерепных капилляров. Считается, что патофизиология, вероятнее всего, обусловлена как механической обструкцией, так и вторичной воспалительной реакцией на свободные жирные кислоты, высвобождающиеся из задержанных в мелких сосудах жировых частиц.

Разрушение костного мозга, как правило, происходит вследствие перелома нижней конечности (например, травматического) либо при попадании его компонентов в сосудистое русло во время ортопедических операций или других процедур (например, биопсии кости).

К другим редким причинам относятся:

• другие травмы (например, краш-синдром / сдавление тканей)

• серповидноклеточная анемия: может вызывать жировую эмболию вследствие некроза костного мозга

• осложнение глютеопластики (например, бразильской подтяжки ягодиц): внутривенная эмболизация введенного жира

• осложнение липосакции

• осложнение острого панкреатита

Рентгенологические признаки

СЖЭ остается клиническим диагнозом, хотя визуализация может подтверждать его и помогать в исключении других состояний в рамках дифференциального диагноза.

Органы грудной клетки

Данные рентгенографии органов грудной клетки могут быть маловыраженными, и КТ лучше подходит для установления диагноза. Чаще всего наблюдаются три паттерна: изменения по типу «матового стекла» с географическим распределением, «матовое стекло» с утолщением междольковых перегородок и очаговые затемнения. Жировые дефекты наполнения в лёгочных артериях описываются крайне редко.

Для получения дополнительной информации см. жировая эмболия лёгких.

Головной мозг

КТ часто без патологии или демонстрирует отёк. МРТ также может выявлять очаги вазогенного отёка с хаотичным (т. е. по типу эмболического душа) распределением, однако классически на DWI может визуализироваться паттерн «звёздного неба».

Для получения дополнительной информации см. церебральная жировая эмболия.

История и этимология

Синдром жировой эмболии был впервые описан как самостоятельная клиническая форма E Von Bergmann в 1873 году. Считается, что в качестве посмертной находки его впервые описал Zenker в 1862 году.