Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты — наиболее частый симптомный тип варианта анатомии дуги аорты. На неё приходится до 50–60% всех сосудистых колец.

Клиническая картина

Двойная дуга аорты чаще всего диагностируется в детском возрасте из-за симптомов, обусловленных обструкцией пищевода и/или трахеи. Респираторные проявления более характерны для младенческого или раннего детского возраста, тогда как взрослые пациенты из-за возрастного развития трахеи чаще жалуются на затруднение глотания, нежели на нарушения дыхания.

Патология

Эта аномалия обусловлена персистированием правой и левой эмбриональных четвертых аортальных дуг, что приводит к формированию сосудистого кольца за счет разделения восходящей аорты на две ветви, проходящие по обе стороны от трахеи и пищевода (оба органа оказываются охваченными кольцом), которые затем соединяются в единую нисходящую аорту. 

Когда меньшая дуга выраженно гипоплазирована или атрезирована (неполная двойная дуга аорты), пораженный сегмент практически всегда располагается дистальнее левой подключичной артерии.

Подтипы

• праводоминантная дуга: ~75-80%
• кодоминантные дуги: ~5%
• леводоминантная дуга: ~25%

Сопутствующие патологии

Аномалия редко сочетается с врожденными пороками сердца.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Правосторонняя дуга аорты, вдавливающая трахею, и увеличение толщины правых паратрахеальных мягких тканей. Иногда отмечается отсутствие воздушного столба в грудном отделе трахеи.

Рентгеноскопия: исследование пищевода с бариевой взвесью

Исследования глотания с контрастным веществом более информативны и выявляют:

• классическое вдавление столба контрастного вещества в форме «обратной буквы S» в прямой проекции, обусловленное верхним вдавлением от правосторонней дуги аорты и нижним вдавлением от левосторонней дуги аорты
• заднее вдавление в боковой проекции, обусловленное огибающей задней дугой (преимущественно компонентом правосторонней дуги аорты)

КТ и МРТ

Для подтверждения диагноза, а также для детализации анатомических особенностей, в частности доминирования правой или левой дуги с целью планирования хирургического вмешательства, требуются томографические методы визуализации с контрастным усилением.

Лечение и прогноз

Хирургическое вмешательство с трахеостомией со стороны нисходящей аорты и пересечением меньшей дуги и артериальной связки показано пациентам с клиническими проявлениями. В соответствующих случаях планирование операции направлено на пересечение либо наименьшей дуги (если проходимы обе дуги), либо атрезированного сегмента дуги.