Агенезия дорсальной части поджелудочной железы

Агенезия дорсальной части поджелудочной железы — крайне редкая врождённая аномалия поджелудочной железы.

В то время как полная агенезия дорсальной части поджелудочной железы встречается исключительно редко, частичная агенезия дорсальной части считается более распространённой, чем агенезия вентральной части.

Клиническая картина

Хотя у многих пациентов данная аномалия протекает бессимптомно, у некоторых могут отмечаться боли в животе.

Патология

Она возникает вследствие нарушения эмбрионального развития, при котором из дорсального панкреатического зачатка не формируются тело и хвост поджелудочной железы.

Частичная агенезия дорсальной части поджелудочной железы может визуализироваться как укороченная округлая головка железы, прилежащая к двенадцатиперстной кишке, при отсутствии шейки, тела и хвоста. При полной агенезии дорсальной части поджелудочной железы шейка, тело и хвост железы, санториниев проток и малый дуоденальный сосочек полностью отсутствуют. При частичной агенезии дорсальной части поджелудочной железы размеры тела железы варьируют, выявляется рудимент санториниева протока, а малый дуоденальный сосочек сохранен.

Ассоциированные состояния

• гипергликемия: может наблюдаться в значительной части случаев (до 50%)
• солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы: возможная связь
• полиспления
• панкреатит
• мальротация кишечника

Рентгенологические признаки

КТ

• тело и хвост поджелудочной железы в различной степени гипоплазированы или отсутствуют при сохранной головке поджелудочной железы
• в некоторых источниках описывается увеличение головки поджелудочной железы (но лишь в части случаев данной аномалии)

См. также

• агенезия поджелудочной железы
• варианты строения протоков поджелудочной железы