Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома/астроцитома

Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома/астроцитома — редкая внутричерепная опухоль, которая, несмотря на агрессивные визуализационные признаки, обычно имеет благоприятный прогноз и считается опухолью WHO grade 1.

Терминология

Ранее считавшиеся отдельными нозологиями, десмопластическая инфантильная астроцитома и десмопластическая инфантильная ганглиоглиома теперь объединены в классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года в связи с признанием клинического, радиологического и патоморфологического сходства этих двух состояний.

Эпидемиология

В подавляющем большинстве случаев опухоль встречается у детей в возрасте до 2 лет, при этом чаще поражаются мальчики (соотношение М:Ж составляет приблизительно 1,5–2:1). Зарегистрированы лишь единичные клинические случаи у взрослых, также с преобладанием лиц мужского пола.

Клиническая картина

Быстрое увеличение окружности головы является наиболее частым клиническим проявлением, при этом симптомы обычно развиваются вскоре после этого (от 5 дней до 3 месяцев). Судорожные приступы также являются частым симптомом.

Патология

Макроскопическая картина

Десмопластические инфантильные ганглиоглиомы и астроцитомы обычно представляют собой крупные, преимущественно кистозные опухоли с периферическим солидным компонентом, прилежащим и спаянным с мозговыми оболочками. 

Микроскопическая картина

Эти опухоли гетерогенны: солидный периферический десмопластический компонент состоит из менингеальных опухолевых клеток, преимущественно смеси фибробластоподобных и нейроэпителиальных клеток, расположенных в соединительнотканном матриксе. Как при десмопластических инфантильных астроцитомах, так и при десмопластических инфантильных ганглиоглиомах доминирующий нейроэпителиальный компонент представлен астроцитами; однако при последних также определяются неопластические нейрональные элементы. 

Иммунофенотип

Лептоменингеальный десмопластический компонент:

• виментин: положительный

• GFAP: положительный

• SMA: вариабельный

Нейроэпителиальный компонент:

• GFAP: положительный

• нейрональные маркеры (например, синаптофизин): положительные при наличии ганглиозных клеток

Рентгенологические признаки

Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома проявляется исключительно крупным объёмным образованием полушария большого мозга, состоящим как из кистозного, так и из солидного компонентов (обычно преимущественно кистозного, с пристеночным узлом), с вовлечением как коры, так и мозговых оболочек. Наиболее частой локализацией являются лобная и теменная доли.

КТ

Солидный компонент этих крупных объёмных образований обычно слегка гиперденсный по отношению к паренхиме головного мозга и, как правило, расположен вдоль кортикального края образования. После введения контрастного вещества солидный компонент обычно интенсивно накапливает контраст и может демонстрировать дуральный хвост.

Кальцинация описывается с различной частотой: редко в одних сериях наблюдений и с частотой до 50% в других.

МРТ

Солидные компоненты обычно имеют следующие характеристики интенсивности сигнала:

• T1: изоинтенсивный по отношению к паренхиме головного мозга

• T2: изоинтенсивный по отношению к паренхиме головного мозга

• T1 C+ (Gd)

  • интенсивное накопление контраста

  • может определяться дуральный хвост

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция является методом выбора; однако из-за больших размеров этих очагов и плотного прикрепления к твёрдой мозговой оболочке полная резекция затруднена, а попытка хирургического иссечения может сопровождаться значительной периоперационной летальностью. Тем не менее при достижении полной резекции можно ожидать превосходной долгосрочной безрецидивной выживаемости.

В случаях частичной резекции может рассматриваться адъювантная химиотерапия, которая, согласно публикациям, приводит к некоторому уменьшению объёма опухоли.

Дифференциальный диагноз

• эмбриональные опухоли с многослойными розетками

• пилоцитарная астроцитома

• эпендимома

• ганглиоглиома

• плеоморфная ксантоастроцитома