Назальная ликворея

Риноликворея (назальная ликворея) представляет собой симптом истечения спинномозговой жидкости (ЦСЖ) за пределы полости черепа в околоносовые пазухи, затем в полость носа и наружу через ноздри. Она может возникать при наличии костного и дурального дефекта основания черепа, напрямую или опосредованно (через околоносовые пазухи или сосцевидные ячейки) сообщающегося с полостью носа и носоглоткой.

Клиническая картина

Риноликворея проявляется интермиттирующим, часто позиционным истечением прозрачной жидкости из носа.

Кроме того, сообщение между в норме стерильным субарахноидальным пространством и полостью носа создает условия для проникновения патогенов, что приводит к 19% пожизненному риску развития менингита.

Диагноз обычно подтверждается биохимически путем выявления в отделяемом бета-2-трансферрина (асиалотрансферрина или тау-трансферрина) либо бета-трейс протеина.

Патология

Этиология

При отсутствии травмы или хирургического вмешательства важной и частой причиной является идиопатическая внутричерепная гипертензия, особенно с учетом того, что хирургическое закрытие дефектов без устранения первопричины сопровождается высокой частотой рецидивов.

К другим этиологическим факторам относятся:

• врождённые

  • менингоцеле

  • энцефалоцеле/назальные энцефалоцеле

  • латеральный краниофарингеальный канал

• приобретённые

  • травматические: закрытая черепно-мозговая травма с переломом переднего отдела основания черепа является наиболее частой причиной назальной ликвореи (ринореи ЦСЖ); естественные барьеры между передней черепной ямкой и околоносовыми пазухами могут быть повреждены, что приводит к ринорее в зависимости от тяжести травмы

  • ятрогенные

    • различные нейрохирургические вмешательства на основании черепа, например транссфеноидальные операции на гипофизе 

    • сложные операции на основании черепа  

    • оториноларингологические вмешательства, такие как септопластика и эндоскопическая хирургия 

  • нетравматические

    • спонтанные: идиопатическая внутричерепная гипертензия с формированием менингоцеле медиального отдела клиновидной кости

    • опухоли: злокачественные опухоли носоглотки и основания черепа, прорастающие или вовлекающие основание черепа, могут приводить к назальной ликворее

Локализация

Назальная ликворея может возникать на любом участке основания черепа, который сообщается напрямую или опосредованно (через околоносовые пазухи или сосцевидные ячейки) с полостью носа и носоглоткой. Частые локализации включают:

• решётчатая пластинка: наиболее частая локализация спонтанной назальной ликвореи

• клиновидная кость: возникает в околоселлярной области и латеральном кармане клиновидной пазухи, особенно на фоне идиопатической внутричерепной гипертензии

• височная кость и среднее ухо: частыми локализациями являются крыша барабанной полости (tegmen tympani) и крыша сосцевидной пещеры (tegmen mastoideum)

Рентгенологические признаки

КТ

КТ костей высокого разрешения

Бесконтрастная КТ высокого разрешения с реконструкциями тонкими срезами в костном режиме в нескольких плоскостях является важным первым шагом в диагностическом обследовании пациента с подозрением на назальную ликворею, поскольку позволяет определить локализацию утечки в подавляющем большинстве случаев (чувствительность 88–95%) за счет выявления костного дефекта. Кроме того, это облегчает планирование хирургического лечения.

При обнаружении множественных костных дефектов требуется дополнительная визуализация, чтобы определить, какой именно из них является причиной утечки ЦСЖ.

КТ-цистернография

КТ-цистернография эффективна для выявления скрытого источника утечки ЦСЖ или для определения того, какой из нескольких костных дефектов является причиной истечения. Исследование проводится после интратекального введения контрастного вещества (обычно путем люмбальной пункции) и его перемешивания с ЦСЖ. Эта методика в значительной степени зависит от положения пациента и времени сканирования, а также требует наличия активного истечения ЦСЖ во время исследования.

Утечка может быть подтверждена выявлением полоски контрастного вещества или скопления контрастного вещества в передних отделах полости носа, околоносовых пазухах и/или носоглотке.

МРТ

МРТ обладает отличным контрастным разрешением без недостатка в виде ионизирующего излучения, однако не обеспечивает необходимой детализации костных структур, которую дает КТ. Поэтому она обычно выполняется только в дополнение к КТВР основания черепа.

Выраженно T2-взвешенные последовательности с жироподавлением, предпочтительно 3D высокого разрешения, способны продемонстрировать сообщение между полостью носа или околоносовыми пазухами и субарахноидальным пространством.

МР-цистернография

МР-цистернография аналогична КТ-цистернографии: используется небольшое количество гадолиния, вводимого интратекально, с последующим его распространением по всей ЦСЖ. 3D T1-взвешенные последовательности высокого разрешения с жироподавлением затем позволяют выявить скопление ЦСЖ с высокой интенсивностью сигнала в полости носа или околоносовых пазухах.

Сторонники этой методики отмечают более высокую чувствительность по сравнению с КТ-цистернографией и отсутствие ионизирующего излучения.

Предостережение о применении не по инструкции (off-label): применение контрастных веществ на основе гадолиния для интратекального введения не одобрено регулирующими органами, такими как FDA. Читайте также: интратекальное введение гадолиния

Радионуклидная диагностика

Радионуклидная цистернография применяется в качестве уточняющего исследования в случаях, когда утечка не была выявлена с помощью КТВР и КТ-цистернографии. Радиофармпрепарат (технеций-99m DTPA или индий-111 DTPA) вводится интратекально, а в обе половины полости носа помещаются тампоны (туpyнды), радиоактивность которых затем измеряется для определения абсорбции ЦСЖ, содержащей радиофармпрепарат.

Несмотря на потенциально высокую чувствительность в диагностике наличия ликвореи за счет выявления периодических утечек с низким дебитом, планарные изображения и ОФЭКТ обладают низким анатомическим разрешением.

Cu-64 DOTA описан в качестве радиофармпрепарата для ПЭТ-КТ.

Лечение и прогноз

Хотя исторически для устранения ликвореи передней черепной ямки выполнялась краниотомия, эндоскопическая трансназальная пластика стала основным методом лечения.

История и этимология

Истечение ЦСЖ в полость носа или уха впервые было описано как патологическое состояние в 1899 году английским ларингологом Sir St Clair Thomson (1859-1943).

См. также

• Отоликворея