Назальное энцефалоцеле

Назальные энцефалоцеле в большинстве случаев представляют собой форму дефекта нервной трубки, особенно распространённую в Юго-Восточной Азии. Они характеризуются выпячиванием внутричерепного содержимого через костный дефект в передней черепной ямке в область носа.

Термин используется в различных значениях, но обычно включает как лобно-решётчатые энцефалоцеле, так и базальные энцефалоцеле. 

Клиническая картина

Назальные энцефалоцеле обычно проявляются при рождении симптомами обструкции или другими осложнениями. Патология определяется как наружная припухлость на носу. Это образование обычно мягкое, с неизменённой покрывающей кожей, и увеличивается в размерах при кашле или натуживании. У симптомных пациентов обычно наблюдаются назальная обструкция или ринорея.

Назальные энцефалоцеле, как правило, выявляются в сочетании с визуализируемым костным дефектом черепа.

Патология

Назальные энцефалоцеле представляют собой передние энцефалоцеле, при которых грыжевое выпячивание мозговых оболочек происходит через срединный дефект дна передней черепной ямки.

Рентгенологические признаки

КТ

КТ хорошо подходит для визуализации костных изменений, но не для выявления интракраниального компонента.

МРТ

МРТ лучше подходит для детализации мягких тканей, включая наличие связи с полостью черепа. Она также исключает воздействие ионизирующего излучения.

Лечение и прогноз

При наличии срединного образования носа инвазивные вмешательства и операции не проводятся до тех пор, пока с помощью КТ или МРТ не будет исключено сообщение с полостью черепа, в связи с риском развития менингита или истечения ЦСЖ.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциально-диагностический ряд по данным визуализации включает другие очаги срединной области носа:

• глиома носа
• дермоид носа
• гемангиома
• липома