Трёхпредсердное сердце

Трёхпредсердное сердце (лат. cor triatriatum) — крайне редкая и тяжёлая врождённая аномалия развития сердца. Она характеризуется наличием фиброзно-мышечной мембраны, которая разделяет левое или правое предсердие на две камеры (в зависимости от подтипа).

Эпидемиология

Считается, что на данную патологию приходится ~0,1% всех врождённых пороков сердца.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от:

• степени стеноза отверстия в фиброзно-мышечной мембране

• целостности межпредсердной перегородки

• наличия сопутствующих аномалий развития сердечно-сосудистой системы.

Может быть причиной необъяснимой лёгочной гипертензии у детей. Типичные проявления включают одышку, сердечную недостаточность и задержку физического развития.

Патология

Выделяют два подтипа:

• классическое трехпредсердное сердце (cor triatriatum sinistrum / sinister): встречается чаще

• правое трехпредсердное сердце (cor triatriatum dextrum / dexter)

При классическом типе наблюдается аномальное впадение легочных вен в левое предсердие с формированием добавочной фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей полость предсердия.

При cor triatriatum dexter аналогичные изменения определяются в правом предсердии.

Трехпредсердное сердце может варьировать по степени выраженности: от сплошной (неперфорированной) мембраны до мембраны с фенестрациями, которые пропускают часть кровотока. Мембрана с выраженной фенестрацией при cor triatriatum dexter иногда описывается как сеть Киари.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

При изолированном трехпредсердном сердце на рентгенографии органов грудной клетки определяются изменения, идентичные митральному стенозу: сердце нормальных размеров с признаками хронического интерстициального отёка.

Эхокардиография

Внутрипредсердная мембрана, характерная для классического трехпредсердного сердца, часто лучше всего визуализируется при трансторакальном исследовании в апикальной 4-камерной позиции со следующими типичными признаками:

• эхогенная линейная структура, разделяющая левое предсердие на проксимальную (нижнюю) и дистальную (верхнюю) камеры

  • распространяется от задненижней к передневерхней стенке предсердия

  • в проксимальную камеру обычно впадают легочные вены

  • дистальная камера обычно сообщается с митральным клапаном и ушком левого предсердия

• использование цветового допплеровского картирования позволяет подтвердить наличие сообщения между камерами предсердия

  • низкоскоростной кровоток, обычно выявляемый при импульсно-волновой допплерографии

• частые сопутствующие аномалии, которые следует искать, включают:

  • дефект межпредсердной перегородки

  • аномальный дренаж легочных вен

МРТ

Может обеспечить прямую и более детальную визуализацию мембраны +/- добавочной камеры.

Лечение и прогноз

Трехпредсердное сердце обычно приводит к летальному исходу в течение первых двух лет жизни. Мембрану можно резецировать хирургическим путем. Прогноз зависит от своевременности хирургического вмешательства, степени обструкции между двумя левыми предсердиями, а также наличия или отсутствия сопутствующих аномалий.

История и этимология

Термин cor triatriatum буквально означает «сердце с тремя предсердиями», поскольку сформированная мембраной добавочная камера выглядит как дополнительное предсердие.