Болезнь Шагаса

Болезнь Шагаса, также известная как американский трипаносомоз (множественное число: трипаносомозы), представляет собой тропическую паразитарную инфекцию с широким спектром клинических проявлений, поскольку она может поражать практически любой орган, однако для неё характерны специфические рентгенологические признаки.

Эпидемиология

Болезнь Шагаса эндемична для Центральной и Южной Америки. По оценкам, инфицировано около 24 миллионов человек, и ежегодно регистрируется 60 000 смертей, связанных с этой инфекцией. Заболевание также распространяется в неэндемичных странах, таких как страны Европейского союза, США, Канада, Япония и Австралия, вследствие современных процессов глобализации и миграции.

Диагностика

Болезнь Шагаса подтверждается с помощью серологических исследований, микроскопии и ПЦР. Обычно требуется дальнейшее обследование, которое может включать ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию, холтеровское мониторирование и рентгеноконтрастные исследования с барием при наличии симптомов со стороны ЖКТ.

Клиническая картина

Болезнь Шагаса протекает в две фазы:

• острая фаза

  • развивается в течение 1–2 недель после заражения

  • часто протекает бессимптомно, но также может проявляться гепатоспленомегалией, лимфаденопатией или отёком слизистой оболочки во входных воротах инфекции

• хроническая фаза

  • развивается при прогрессировании острой фазы

  • часто сопровождается кардиальными и гастроинтестинальными проявлениями

Кожно-слизистые проявления

Инфекция может вызывать преходящие локальные реактивные изменения в месте внедрения возбудителя, включая шагому на коже или односторонний периорбитальный отёк и отёк век, а также конъюнктивит (симптом Романьи).

Кардиальные проявления

Кардиальные осложнения часто встречаются в эндемичных регионах. Патогенез неясен, так как при аутопсии паразит редко обнаруживается в ткани сердца, и в качестве причины предполагается иммунологический миокардит.

Симптомы начинаются с острого миокардита, после которого пациенты переходят в латентную фазу. Примерно у 20% этих пациентов происходит постепенное фиброзное замещение миофибрилл и волокон Пуркинье. В конечном итоге развивается дилатационная кардиомиопатия с аритмиями и блокадами сердца. Могут наблюдаться сегментарные нарушения локальной сократимости и апикальная аневризма. В терминальной стадии заболевания выполняется трансплантация сердца.

Желудочно-кишечные проявления

У 10–15% пациентов развивается хроническая инфекция, её проявления включают:

• нарушение моторики пищевода и мегаэзофагус

• мегадуоденум и дилатация тонкой кишки

• мегаколон с более частым поражением левых отделов ободочной кишки и ректосигмоидного отдела

Мочеполовые проявления

Известно также, что болезнь Шагаса вызывает расширение мочеточника.

Проявления со стороны ЦНС

• менингоэнцефалит

• шагома головного мозга у пациентов с иммунодефицитом

Патология

Болезнь Шагаса вызывается простейшим Trypanosoma cruzi. Обычно она передается человеку при попадании инфицированных экскрементов насекомого-переносчика (триатомового или поцелуйного клопа) в открытую рану. Реже заражение происходит при переливании крови, трансплантации органов или трансплацентарно.

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки болезни Шагаса могут определяться при обзорной рентгенографии, контрастных исследованиях, эхокардиографии, КТ и МРТ.

МРТ

При МРТ сердца описано отсроченное накопление контраста в стенке левого желудочка как в бассейнах коронарных артерий, так и некоронарного распределения. Отсроченное накопление контраста прогрессирует со временем, и его нарастание коррелирует со снижением функции сердца.

Эхокардиография

• острая кардиомиопатия Шагаса

  • выпот в полость перикарда

    • может быть от умеренного до выраженного

    • в редких случаях может приводить к тампонаде сердца

  • нормальная систолическая и диастолическая функция

    • у некоторых пациентов может наблюдаться регионарная систолическая дисфункция с поражением верхушечных и передних сегментов

• хроническая кардиомиопатия Шагаса

  • может проявляться фенотипом идиопатической дилатационной кардиомиопатии

  • нарушения локальной сократимости

    • наиболее часто поражается базальный нижний сегмент

  • аневризмы верхушки левого желудочка

    • у небольшого числа пациентов встречаются аневризмы верхушки правого желудочка

  • диастолическая дисфункция

    • степень выраженности коррелирует с симптоматикой

      • у бессимптомных пациентов может определяться дисфункция I степени (нарушение расслабления)

      • у пациентов с выраженными симптомами часто наблюдается необратимый рестриктивный тип (III степень)

Лечение и прогноз

Для лечения острой формы болезни Шагаса применяются два нитрогетероциклических препарата: бензнидазол в дозе 5 мг/кг/сут в течение 60 дней или нифуртимокс в дозе 8–10 мг/кг/сут в течение 60–90 дней. Другая поддерживающая терапия зависит от поражения конкретных органов.

Прогноз вариабелен и зависит от фазы заболевания, вовлечения органов и ответа на терапию. Пациенты без поражения органов-мишеней в острой фазе заболевания при адекватном лечении обычно имеют благоприятный прогноз. Поражение сердца, являясь наиболее частым осложнением болезни Шагаса, сопряжено с самым высоким риском летальности.

История и этимология

Названа в честь Carlos Justiniano Ribeiro Chagas (1879-1934), бразильского врача, который полностью описал это инфекционное заболевание: возбудителя, переносчика, хозяина, клинические проявления и его эпидемиологию.

Дифференциальный диагноз

• при заболеваниях пищевода: ахалазия