Агрессивный фиброматоз

Агрессивный фиброматоз, также известный как дермоидный фиброматоз, представляет собой разновидность фиброматоза опорно-двигательного аппарата. Хотя это неметастазирующий фиброзный очаг, он считается истинным новообразованием, исходящим из фасциальных и мышечно-апоневротических футляров, иногда на месте посттравматического или послеоперационного рубца.

Терминология

Термин «агрессивный фиброматоз» некоторыми авторами иногда используется как синоним десмоидных опухолей. В данной статье основное внимание уделено проявлениям этой опухоли со стороны костно-мышечной системы; в отношении абдоминальной локализации см. последнюю.

Эпидемиология

Согласно одному исследованию, средний возраст на момент манифестации составляет ~40 лет. Может отмечаться небольшое преобладание лиц женского пола (соотношение мужчин и женщин 1:1,2).

Факторы риска

К установленным ассоциациям относятся:

• хирургическая или случайная травма

• беременность

• применение препаратов эстрогена

• синдром Гарднера

• семейный аденоматозный полипоз

Патология

Не имея капсулы, будучи плохо отграниченным и инфильтративным, агрессивный фиброматоз развивается незаметно и проявляет местнодеструирующий рост. Очаги могут достигать достаточно крупных размеров и срастаться с соседними структурами, например с сосудисто-нервными пучками. Макроскопически очаги напоминают рубцовую ткань и состоят из высокодифференцированных фибробластов, расположенных в обильном коллагеновом матриксе с повышенной клеточностью по периферии. Цитологические признаки злокачественности отсутствуют. Точная причина заболевания неизвестна.

Локализация

Агрессивный фиброматоз может возникать в поверхностных или глубоких мягких тканях любой области тела. Однако на область головы и шеи приходится до 25% случаев, при этом наиболее частыми локализациями являются надключичные ямки и шея.

Классификация

Десмоидный фиброматоз включен в классификацию опухолей мягких тканей ВОЗ в категорию «фибробластические/миофибробластические опухоли».

Рентгенологические признаки

Обычно они имеют нечеткие контуры и инфильтрируют окружающие ткани; отсутствие метастазов помогает отличить агрессивный фиброматоз от фибросаркомы.

Обзорная рентгенография

На рентгенограммах может определяться мягкотканное объёмное образование, локальное утолщение надкостницы или прямая костная деструкция/инвазия.

МРТ

Характеристики МР-сигнала очага включают:

• T1: однородно изоинтенсивный или умеренно гиперинтенсивный

• T2/STIR: высокий неоднородный сигнал

• T1 C+ (Gd): обычно интенсивно накапливает контрастное вещество

• GE: характерны периферические зоны с ровным гипоинтенсивным сигналом, не являющиеся кальцинацией (проверьте рентгенограммы) или кровоизлиянием (проверьте градиентные изображения/скауты на предмет эффекта blooming)

Может определяться симптом фасциального хвоста.

Ангиография

Может визуализироваться растяжение артерий, неоваскуляризация и прокрашивание опухоли.

Лечение и прогноз

Она не имеет склонности к метастазированию, хотя может агрессивно инвазировать структуры. Оптимальная тактика лечения агрессивного фиброматоза зависит от локализации и распространенности опухоли. Может быть предложена хирургическая резекция, хотя вероятность местного рецидива после операции высока, особенно при положительных краях резекции. Лучевая терапия умеренными дозами в виде монотерапии при макроскопически определяемом заболевании или после микроскопически неполной резекции обеспечивает уровень локального контроля приблизительно 75–80%. Фармакотерапия обеспечивает частоту объективного ответа около 40–50%.

Дифференциальный диагноз

• фибросаркома

• агрессивные опухоли костей

• агрессивная шваннома

См. также

• Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2002 года