Вентральное вклинение спинного мозга

Вентральное вклинение спинного мозга, также известное под множеством других терминов, таких как спонтанное вклинение грудного отдела спинного мозга или идиопатическое вклинение спинного мозга, представляет собой редкую причину очаговой миелопатии вследствие вклинения грудного отдела спинного мозга через дефект твёрдой мозговой оболочки.

Послеоперационное вклинение спинного мозга может возникать на любом уровне, обычно дорсально в шейном отделе после ламинэктомии. В остальной части этой статьи рассматривается спонтанное вентральное вклинение грудного отдела.

Эпидемиология

Большинство пациентов находятся в среднем и пожилом возрасте, чаще страдают женщины.

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна и включает признаки грудной миелопатии. Однако классические проявления включают прогрессирующий синдром Броун-Секара вследствие вклинения только одной половины спинного мозга и прогрессирующий спастический парапарез.

Патология

Считается, что основной причиной вентрального вклинения спинного мозга является дефект твёрдой мозговой оболочки, который обеспечивает сообщение субарахноидального пространства с экстрадуральным пространством и может быть врождённым или приобретённым. В большинстве случаев предшествующую причину выявить не удаётся, и дефект твёрдой мозговой оболочки считается врождённым или идиопатическим по своей природе. У ряда пациентов в анамнезе могут присутствовать травма или хирургическое вмешательство в грудном отделе. 

При развитии вентрального вклинения грудной отдел спинного мозга, анатомически плотно прилежащий к вентральному листку твёрдой мозговой оболочки из-за физиологического грудного кифоза, «закупоривает» дефект и постепенно вклинивается через него. Именно эти нормальные анатомические взаимоотношения между вентральным листком твёрдой мозговой оболочки и передней поверхностью грудного отдела спинного мозга объясняют то, что данная патология встречается только по передней поверхности средне- и верхнегрудного отделов позвоночника. Деформация паренхимы спинного мозга, образование спаек и возможное нарушение кровоснабжения, в свою очередь, приводят к миелопатии и неврологической дисфункции. 

Рентгенологические признаки

Ключевым признаком является фокальная деформация спинного мозга с фокальным дефектом твёрдой мозговой оболочки и локальным изменением сигнала спинного мозга. Хотя как КТ, так и стандартная миелография позволяют визуализировать деформацию, МРТ является методом выбора для оценки изменения сигнала спинного мозга и проведения дифференциального диагноза со спинальной арахноидальной кистой и дорсальной грудной арахноидальной спайкой. Была предложена система радиологической классификации на основе МРТ или КТ-миелографии, которая, хотя и цитируется в литературе, широко не используется в рутинной клинической практике.

КТ

Стандартная КТ (с внутривенным контрастным усилением или без него) малочувствительна для прямой визуализации вклинения, однако помогает выявить кальцинированные протрузии дисков, которые у некоторых пациентов могут служить причиной дефектов твёрдой мозговой оболочки. Линейное повышение ослабления, соответствующее очаговой кальцинации пульпозного ядра и/или прилежащей замыкательной пластинки на уровне вклинения, является полезным признаком и известно как симптом «следа ядра» (nuclear trail sign).

КТ-миелография

КТ-миелография контрастирует ЦСЖ и очерчивает спинной мозг в виде дефекта наполнения, позволяя оценить изменения контуров и локальную деформацию мозга. Кроме того, несмотря на вклинение спинного мозга в дефект твёрдой мозговой оболочки, в заметном меньшинстве случаев (до одной трети) может определяться затекание ЦСЖ в эпидуральное пространство.

МРТ

Вентральное вклинение спинного мозга встречается только на уровне T2–T8, где физиологический грудной кифоз обусловливает тесное прилежание грудного отдела спинного мозга к передней стенке дурального мешка. 

Ключевым признаком является фокальная деформация и ротация спинного мозга с отсутствием визуализации ЦСЖ между ним и вентральной поверхностью дурального мешка. В большинстве случаев спинной мозг выпячивается за пределы дурального мешка и сопровождается изменением сигнала на T2 на этом уровне. 

Также может визуализироваться небольшое экстрадуральное скопление, изоинтенсивное ЦСЖ, которое, как считается, представляет собой выпячивающуюся арахноидальную оболочку, заполненную ЦСЖ. 

Лечение и прогноз

Хирургическое вмешательство с разделением спаек и закрытием дефекта твёрдой мозговой оболочки, для чего может потребоваться пластика или трансплантат твёрдой мозговой оболочки, приводит к излечению. В большинстве случаев наблюдается улучшение симптоматики, однако в зависимости от степени предоперационной миелопатии полное восстановление может не наступить. Выраженное изменение сигнала на T2 в веществе спинного мозга может служить неблагоприятным прогностическим фактором полного восстановления. 

История и этимология

В 1974 году Wortzman впервые описал идиопатическое вклинение спинного мозга. 

Дифференциальный диагноз

Ключевой дифференциальный диагноз включает:

• спинальная арахноидальная киста

  • ​плавное вдавление спинного мозга, а не резкая локальная деформация

  • может определяться изменение тока ЦСЖ (на T2 или при исследованиях тока ЦСЖ)

  • при миелографии обычно выявляется более медленное заполнение кисты по сравнению с окружающей ЦСЖ

  • интактная твёрдая мозговая оболочка, возможно, с наличием ЦСЖ между спинным мозгом и передней стенкой дурального мешка

• дорсальная арахноидальная спайка грудного отдела

  • симптом скальпеля вследствие локальной компрессии сзади

  • интактная твёрдая мозговая оболочка, возможно, с наличием ЦСЖ между спинным мозгом и передней стенкой дурального мешка

В зависимости от выраженности изменений сигнала в спинном мозге следует также рассматривать другие причины интрамедуллярных кист/патологического сигнала, при этом контрастное вещество важно для исключения интрамедуллярного объёмного образования (например, эпендимомы).