Трилатеральная ретинобластома

Трилатеральная ретинобластома представляет собой сочетание ретинобластомы (обычно двусторонней) и пинеобластомы. Эта ассоциация подчеркивает тесную взаимосвязь между данными высокоагрессивными мелкокруглоклеточными опухолями.

Клиническая картина, патоморфологические и радиологические признаки соответствуют таковым при ретинобластомах и пинеобластомах. Пинеобластома обычно локализуется в шишковидной железе, но иногда может выявляться в супраселлярной области.

Эпидемиология

Она развивается лишь у меньшинства пациентов с ретинобластомой (1,5–5%) и практически всегда наблюдается у детей с двусторонней ретинобластомой; в этой группе пациентов частота может достигать 25%.

Лечение и прогноз

Прогноз осторожный даже при агрессивном хирургическом вмешательстве, высокодозной химиотерапии и лучевой терапии. Диссеминация по путям циркуляции ЦСЖ встречается часто и сопровождается крайне неблагоприятным прогнозом.