Трансмантийный симптом (головной мозг)

Трансмантийный симптом — это МРТ-признак фокальной кортикальной дисплазии (ФКД), почти исключительно наблюдаемый при II типе (классификация ILAE/Blumcke), и особенно при типе IIb.

Патология

Считается, что трансмантийный симптом связан с нарушением функции или повреждением радиальных глиальных волокон (которые впоследствии трансформируются в астроциты), образующих каркас, по которому нейроны мигрируют из перивентрикулярного герминального матрикса в кору. Наличие гипо- или дисмиелинизации, глиоза, нейрональной гетеротопии и баллонообразных клеток может способствовать его появлению.

Рентгенологические признаки

КТ

Хотя КТ не является оптимальным методом для выявления трансмантийного симптома, он может визуализироваться как зона патологического ослабления, обычно повышенного. Считается, что это обусловлено главным образом наличием баллонных клеток, хотя микрокальцинация также может играть роль.

МРТ

Ключевой особенностью трансмантийного симптома является воронкообразная зона высокого сигнала на T2/FLAIR, распространяющаяся от коры вниз к желудочку, при этом «воронка» сужается от коры по направлению к желудочку. Сигнал на T1 вариабелен: он может быть гипо- или гиперинтенсивным по сравнению с окружающим белым веществом. Гиперинтенсивность, по-видимому, коррелирует с наличием многочисленных баллонных клеток и, следовательно, указывает на фокальную кортикальную дисплазию типа IIb.

Он с разной частотой сочетается с другими признаками фокальной кортикальной дисплазии, такими как утолщение коры и размытость границы серого и белого вещества (см. статью фокальная кортикальная дисплазия).

Лечение и прогноз

Наличие трансмантийного симптома ассоциировано с благоприятным исходом хирургического вмешательства (полным прекращением эпилептических приступов).

Дифференциальный диагноз

Основные варианты дифференциального диагноза:

• симптом радиальных полос при туберозном склерозе

  • очень похож по лучевой картине

  • кортикальные туберы обычно множественные

  • обычно видны другие стигмы туберозного склероза

  • остается неясным, являются ли симптом радиальных полос и трансмантийный симптом проявлениями одного и того же патологического процесса или самостоятельными сущностями

• схизенцефалия с закрытыми краями расщелины (closed-lip) — более актуальна для дифференциальной диагностики при КТ