Солитарная фиброзная опухоль спинного мозга

Солитарные фиброзные опухоли спинного мозга — это редкие веретеноклеточные новообразования предположительно мезенхимального происхождения, чаще всего исходящие из спинного мозга без прикрепления к твёрдой мозговой оболочке (дуральному мешку). 

Гистологически они идентичны солитарным фиброзным опухолям другой локализации, наиболее часто возникающим в плевре. 

Остальная часть этой статьи в основном посвящена солитарным фиброзным опухолям, исходящим из спинного мозга. Для более общего обсуждения этих опухолей обратитесь к статье солитарные фиброзные опухоли твёрдой мозговой оболочки. 

Эпидемиология

Медианный возраст на момент постановки диагноза составляет 48 лет. Половой предрасположенности не описано.

Клиническая картина

Наиболее часто регистрируемыми клиническими проявлениями являются боль в спине или корешковая боль, при этом клиническая картина схожа с другими интрамедуллярными или интрадуральными объёмными образованиями. 

Патология

Солитарные фиброзные опухоли твёрдой мозговой оболочки впервые были описаны в 1996 году и встречаются редко. До выделения в отдельную нозологическую единицу солитарные фиброзные опухоли диагностировались как фиброзные менингиомы или гемангиоперицитомы.

Классически солитарные фиброзные опухоли характеризуются отсутствием какого-либо единого патогномоничного диагностического признака. Характерная микроскопическая картина представляет собой «беспаттерный» (patternless) тип роста с мономорфными веретеновидными клетками, чередованием гипер- и гипоцеллюлярных участков, келоидоподобной гиалинизацией и часто выраженной ветвящейся сосудистой сетью, нередко описываемой как «гемангиоперицитомоподобная». При СФО описаны миксоидные изменения, особенно при очагах в спинном мозге, однако истинно миксоидные варианты встречаются крайне редко. Опухолевые клетки положительны к маркеру стволовых клеток CD34. Из-за своей гистологической вариабельности солитарные фиброзные опухоли могут имитировать другие опухоли.

Большинство случаев экстраплевральных СФО являются доброкачественными, однако сообщалось и о злокачественных солитарных фиброзных опухолях ЦНС. Гистологические признаки, ассоциированные с «агрессивными» экстраплевральными солитарными фиброзными опухолями, могут наблюдаться у не более чем 10% экстраторакальных опухолей и включают гиперклеточность, от умеренной до выраженной цитологическую атипию, некроз, более четырех митозов в 10 полях зрения при большом увеличении и/или инфильтративный край. Однако, хотя эти признаки и ассоциированы с клинической агрессивностью, сами по себе они не являются надежными предикторами такого поведения. Как и у плевральных солитарных фиброзных опухолей, поведение экстраторакальных опухолей непредсказуемо.

Рентгенологические признаки

В отличие от интракраниальных солитарных фиброзных опухолей, которые чаще всего исходят из твёрдой мозговой оболочки, солитарные фиброзные опухоли спинного мозга чаще всего являются паренхиматозными (интрамедуллярными), хотя встречается как интрадуральная экстрамедуллярная, так и интрамедуллярная локализация. Таким образом, эти интрамедуллярные опухоли не демонстрируют прикрепления к твёрдой мозговой оболочке / «хвоста». Описано интрадуральное/экстрамедуллярное и экстрадуральное распространение интрамедуллярных очагов.

КТ

Специфические КТ-признаки отсутствуют. Эти опухоли обычно визуализируются как относительно четко отграниченные объёмные образования с гетерогенным накоплением контраста. В редких случаях может определяться кальцинация или некроз.

МРТ

Солитарные фиброзные опухоли спинного мозга обычно имеют четкие контуры и капсулу. Типичные характеристики сигнала:

• T1 - изоинтенсивный или гипоинтенсивный

• T2 - выраженно гипоинтенсивный

  • гипоинтенсивность на T2 помогает отличить солитарные фиброзные опухоли от других опухолей спинного мозга

  • гипоинтенсивность на T2, как полагают, обусловлена наличием обильных коллагеновых волокон

  • может определяться перитуморальный отёк

• T1 C+ (Gd) — интенсивное и однородное накопление контраста

Дифференциальный диагноз

• астроцитома спинного мозга

  • гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях

  • нечёткие контуры

  • неоднородное неравномерное накопление контраста

  • эксцентрическое расположение в спинном мозге

• эпендимома спинного мозга

  • гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях

  • часто сопровождается кровоизлияниями

  • часто ассоциирована с выраженными кистами (внутриопухолевыми и полярными)

  • типично центральное расположение с симметричным расширением спинного мозга

• ганглиоглиома спинного мозга

  • гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях

  • смешанная интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях

  • обычно поражают протяжённые сегменты спинного мозга, часто распространяясь более чем на восемь позвоночных сегментов

  • часто имеют эксцентричное расположение

  • примерно в половине случаев содержат опухолевые кисты

  • перитуморальный отёк встречается нечасто

  • пятнистое накопление контраста или его отсутствие

  • кальцинация встречается часто (низкий сигнал с эффектом блюминга («blooming») на GRE)

• гемангиобластома спинного мозга

  • изо- или гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях

  • очаговые феномены потери сигнала от кровотока (flow voids) на Т2-взвешенных изображениях

  • часто выявляется сопутствующая опухолевая киста или сиринкс

  • может определяться гемосидериновая «шапочка»

• параганглиома спинного мозга

  • гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях

  • обычно располагается ниже мозгового конуса

  • может определяться характерная картина «соль с перцем», типичная для параганглиом шеи и основания черепа

• интрамедуллярные метастазы в спинной мозг

  • гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенных изображениях

  • выраженный перитуморальный отёк

Лечение и прогноз

Прогноз при солитарных фиброзных опухолях спинного мозга остаётся неясным. Методом выбора является полная хирургическая резекция. Хотя в большинстве случаев это приводит к излечению, описаны случаи рецидивов. Роль послеоперационной лучевой терапии при атипичных или не полностью резецированных солитарных фиброзных опухолях ЦНС окончательно не определена.