Вторичная лимфома ЦНС

Вторичная лимфома ЦНС (SCNSL) представляет собой поражение центральной нервной системы при распространении лимфомы другой первичной локализации (в отличие от первичной лимфомы ЦНС). Обычно это неходжкинская лимфома, которая может проявляться изолированным рецидивом или быть частью системного заболевания на момент клинической картины. В отличие от первичной лимфомы ЦНС, она чаще поражает мягкие мозговые оболочки и редко визуализируется на КТ/МРТ, а злокачественные клетки обнаруживаются при анализе ЦСЖ. 

Эпидемиология

Лептоменингеальная лимфома составляет две трети случаев вторичной лимфомы ЦНС, в то время как оставшаяся треть проявляется аналогично первичной лимфоме ЦНС (паренхиматозное поражение).

Гистологическая степень злокачественности первичной лимфомы влияет на риск развития вторичной лимфомы ЦНС: если первичная лимфома является индолентной, агрессивной или высокоагрессивной, риск развития вторичной лимфомы ЦНС составляет 3%, 9% и 27% соответственно.

Клиническая картина

Вторичная лимфома ЦНС может проявляться впервые возникшей головной болью, парезами черепных нервов (особенно III, IV, VI и VII пар), изменениями психического статуса, а также комой и судорожными приступами.

Патология

Вторичную лимфому ЦНС можно разделить на формы с лептоменингеальным поражением (наиболее частый вариант), с паренхиматозным поражением или их сочетанием.

Факторы риска развития вторичной лимфомы ЦНС включают:

• вариант первичной лимфомы

• поражение более одной экстранодальной зоны

• уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке крови более чем в три раза превышающий верхнюю границу нормы

• распространенная стадия системного заболевания

• высокий международный прогностический индекс

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ с контрастным усилением является методом выбора. Радиологические признаки лептоменингеальной вторичной лимфомы ЦНС включают лептоменингеальное, дуральное (твёрдой мозговой оболочки), субэпендимарное накопление контраста и накопление контраста черепными нервами. Может определяться сообщающаяся гидроцефалия.

Паренхиматозная вторичная лимфома ЦНС визуально очень схожа с первичной лимфомой ЦНС, однако она может сопровождаться лептоменингеальным и субэпендимарным накоплением контраста.