Скафоцефалия

Скафоцефалия (также известная как долихоцефалия) — наиболее частая форма краниосиностоза, при которой преждевременное закрытие сагиттального шва препятствует росту черепа в поперечном направлении при продолжающемся росте в переднезаднем направлении, что приводит к формированию классического удлинённого и узкого черепа.

Эпидемиология

На скафоцефалию приходится ~50% всех случаев краниосиностоза; заболевание чаще встречается у лиц мужского пола с соотношением М:Ж 3:1 ^ref.

Патология

Скафоцефалия возникает в результате преждевременного закрытия сагиттального шва, из-за чего поперечный рост черепа блокируется, тогда как переднезадний рост продолжается, формируя узкий и удлинённый череп.

Этиология

• первичная

• вторичная

  • гематологические заболевания

  • метаболические нарушения

  • костные дисплазии

  • синдромы

Ассоциированные состояния

• Синдром Марфана ^ref

• мальформация Киари 1 типа (~10%; диапазон 3–15%)

• гидроцефалия (<0,5%)

Лечение и прогноз

Лечение часто хирургическое — краниопластика. В отличие от других краниосиностозов, уровень интеллекта практически в пределах нормы, а гидроцефалия отсутствует.

История и этимология

Термин происходит от древнегреческих слов «skaphe» (лодка, ладья) и «kephale» (голова) и описывает удлиненную форму головы, напоминающую перевернутую лодку.