Пилоростеноз

Гипертрофический пилоростеноз представляет собой идиопатическое утолщение мышечного слоя привратника желудка, приводящее к прогрессирующей обструкции выходного отдела желудка.

Эпидемиология

Пилоростеноз встречается относительно часто: с частотой приблизительно 2–5 на 1000 живорождений и выраженным преобладанием у мальчиков (М:Ж ~4:1). Он чаще наблюдается среди лиц европеоидной расы и реже встречается в Индии, а также среди темнокожего населения и других популяций Азии.

Факторы риска

• первенец

• наличие пилоростеноза в анамнезе у матери

• родоразрешение путем кесарева сечения

• искусственное вскармливание (из бутылочки)

• применение антибиотиков группы макролидов

Клиническая картина

Хотя симптомы могут проявиться уже в возрасте 3 недель, обычно клиническая картина развивается между 6 и 12 неделями жизни. Типичным клиническим проявлением является рвота «фонтаном» без примеси желчи. Гипертрофированный привратник может пальпироваться как объёмное образование размером с оливу в правом верхнем квадранте живота. Может выслушиваться шум плеска, однако, несмотря на высокую частоту встречаемости, он имеет диагностическое значение только в том случае, если определяется спустя несколько часов после последнего кормления. Вследствие потери соляной кислоты с желудочным содержимым при постоянной рвоте у пациентов существует риск развития электролитных нарушений, в частности характерного гипохлоремического метаболического алкалоза. При выраженном обезвоживании может развиваться парадоксальная ацидурия, поскольку почки задерживают ионы натрия и воду в обмен на экскрецию ионов водорода с мочой.

Патология

Пилоростеноз является результатом как гиперплазии, так и гипертрофии циркулярных мышечных волокон привратника. Патогенез этого состояния до конца не изучен. Существуют четыре основные теории:

• иммуногистохимические нарушения

• генетические аномалии

• инфекционная причина

• теория гиперацидности

Ассоциированные состояния

• Синдром Тёрнера

• трахеопищеводный свищ

• атрезия пищевода

• трисомия по 18-й хромосоме

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Данные рентгенографии брюшной полости неспецифичны, но могут выявлять перерастянутый желудок с минимальным количеством газа в дистальных отделах кишечника.

Рентгеноскопия

Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ (пассаж бария) исключает другие, более серьезные причины патологии, однако данные исследования верхних отделов ЖКТ скорее косвенно указывают на гипертрофированную мышцу, чем визуализируют ее напрямую. При рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ:

• замедление опорожнения желудка

• перистальтические волны (симптом гусеницы)

• удлинённый привратник с узким просветом (симптом струны), который может казаться сдвоенным из-за складок слизистой оболочки (симптом двойного пути)

• привратник вдавливает заполненный контрастным веществом антральный отдел (симптом плеча) и (симптом соска) или основание луковицы двенадцатиперстной кишки (симптом гриба)

• вход в привратник может иметь форму клюва (симптом клюва)

Ультразвуковое исследование

УЗИ является методом выбора при соответствующей клинической картине с чувствительностью 97% и специфичностью 100%. Преимущества перед исследованием с пассажем бария включают прямую визуализацию мышцы привратника и отсутствие воздействия ионизирующего излучения. К сожалению, оно не позволяет исключить другие диагнозы, такие как заворот средней кишки. Полезная методика УЗИ заключается в обнаружении желчного пузыря с последующим поворотом датчика кососагиттально по отношению к телу для продольной визуализации привратника.

Гипертрофированная мышца гипоэхогенна, а слизистая оболочка в центре — гиперэхогенна. Диагностические критерии при измерениях включают (мнемоника «число пи» — 3,1415):

• толщина мышцы привратника, т. е. толщина одной мышечной стенки (гипоэхогенный компонент) на поперечном срезе: >3 мм (наиболее точный критерий)

• поперечный диаметр привратника: >14 мм

• длина, т. е. продольный размер: >15-17 мм

• объем привратника: >1.5 см

В положении пациента на правом боку необходимо наблюдать за привратником — открытия привратника происходить не должно.

Описанные ультразвуковые признаки включают:

• симптом антрального соска

• симптом шейки матки

• симптом мишени

• ретроградная перистальтика

• усиленные перистальтические волны

Лечение и прогноз

Первостепенное значение имеет начальная медикаментозная терапия с регидратацией и коррекцией электролитных нарушений. Её следует завершить до хирургического вмешательства.

Лечение хирургическое — пилоромиотомия, при которой рассекается мышечный слой привратника до подслизистой основы. Вмешательство может выполняться как открытым, так и лапароскопическим способом. Операция обеспечивает полное излечение и сопровождается очень низкой частотой осложнений. Рецидивы редки и обычно обусловлены неполной пилоромиотомией.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд обычно узок при наличии соответствующих данных лучевых исследований. Безусловно, важно учитывать и другие клинические причины рвоты в младенческом возрасте.

Некоторая степень пилороспазма часто встречается у младенцев и приводит к задержке опорожнения желудка. Однако сонографически привратник выглядит неизменённым. При сохраняющихся сомнениях можно провести наполнение желудка жидкостью, чтобы «раскрыть» суженный привратник.

Гастроэзофагеальный рефлюкс является причиной рвоты у двух третей младенцев, направляемых на лучевое исследование.

Также следует рассматривать другие причины высокой кишечной непроходимости (обструкции проксимальных отделов ЖКТ):

• заворот средней кишки

• мембрана антрального отдела желудка

• мембрана двенадцатиперстной кишки/стеноз двенадцатиперстной кишки

• кольцевидная поджелудочная железа

• безоар

См. также

• гипертрофический пилоростеноз (мнемоника ультразвуковых измерений)