Мукормикоз лёгких

Мукормикоз лёгких — это оппортунистическая грибковая инфекция лёгких, вызываемая грибами порядка Mucorales.

Мукормикоз лёгких необходимо дифференцировать от сходного состояния — инвазивного аспергиллёза лёгких (ИАЛ), поскольку современные противогрибковые препараты первой линии, обычно применяемые для лечения аспергиллёза, не обладают активностью против грибов, вызывающих мукормикоз.

Терминология 

Зигомикоз (зигомикоз лёгких) — устаревший термин, объединявший множество видов грибов из разных порядков (например, Mucorales и Entomophthorale). 

Эпидемиология

Мукормикоз не относится к заболеваниям, подлежащим обязательной регистрации, поэтому истинная частота этой инфекции неизвестна, а само заболевание может выявляться недостаточно полно. Мукормикоз лёгких считается редким заболеванием, которое чаще всего встречается у пациентов с длительной нейтропенией, в том числе после трансплантации солидных органов или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Пациенты, получающие терапию дефероксамином (хелатором железа), также находятся в группе риска.

Клиническая картина

Поражение лёгких клинически неотличимо от других, более распространённых плесневых микозов, таких как инвазивный аспергиллёз лёгких (IPA).

Симптомы могут включать лихорадку, резистентную к антибиотикам широкого спектра действия, непродуктивный кашель и прогрессирующую одышку. Плевритическая боль в грудной клетке, кровохарканье и плевральный выпот встречаются реже. Инвазия гиф в крупные легочные сосуды может приводить к массивному, потенциально летальному кровохарканью. Также описано распространение процесса на соседние органы через тканевые плоскости, включая диафрагму, грудную стенку и плевру.

Патология

Микробиология

Возбудители мукормикоза — это повсеместно распространенные грибы, часто встречающиеся в разлагающихся органических субстратах, включая, помимо прочего, хлеб, фрукты, растительные остатки, почву, компостные кучи и экскременты животных. Они представляют собой группу нитчатых грибов подотдела Mucoromycotina​ со спорами диаметром от 3 до 11 µm. Легко образуя аэрозоль и рассеиваясь, они могут вызывать инфекции у людей либо при вдыхании, либо при проникновении через кожу или подкожно. Хотя для лиц с нормальным иммунитетом они зачастую безвредны, эти грибы способны вызывать тяжелые, нередко угрожающие жизни инфекции.

Патогенез и иммунология

Врожденный иммунный ответ на мукормикоз обеспечивается мононуклеарными и полиморфноядерными фагоцитами. Только преодолев эти механизмы, споры могут прорастать в гифальные формы, т. е. ангиоинвазивную форму инфекции.
Хотя большинство спор благодаря своему размеру могут достигать дистальных отделов альвеолярного пространства, более крупные споры (>10 µm) могут задерживаться в носовых раковинах, потенциально вызывая изолированный синусит. Даже у иммунокомпетентных лиц может развиться медленно прогрессирующий легочный мукормикоз при ингаляции высокой дозы спор.

Диагностика

Клинические признаки и симптомы мукормикоза неспецифичны. Микробиологическое исследование обычно позволяет установить диагноз, однако его результаты могут быть искажены контаминацией нормальной микрофлорой. Часто забираются образцы из полости носа (см. выше). Первостепенное значение имеет высокая настороженность в отношении восприимчивых групп пациентов.

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки мукормикоза лёгких неспецифичны; он может проявляться в виде солитарного узла, дольковой консолидации, как при пневмонии, полостного очага или в диссеминированной форме.

КТ

На КТ могут определяться затемнения по типу матового стекла. Было показано, что симптом обратного ореола или симптом птичьего гнезда является достаточно специфическим признаком, позволяющим предположить диагноз при соответствующей клинической картине. В отличие от криптогенной организующейся пневмонии (КОП), периферический ободок при симптоме обратного ореола, как правило, более толстый, что с высокой вероятностью указывает на мукормикоз. Было установлено, что наличие более десяти узлов в легких или плеврального выпота позволяет дифференцировать мукормикоз от аспергиллеза у онкологических пациентов.

Однако дифференциация от других инфекционных возбудителей по данным лучевой диагностики невозможна.

Лечение и прогноз

Хирургическое лечение в сочетании с системной противогрибковой терапией (амфотерицин B — единственный одобренный препарат, имеющий множество побочных эффектов), как было показано, значительно улучшает выживаемость по сравнению с применением только противогрибковой терапии. Своевременная и эффективная терапия имеет решающее значение для успешного исхода.