Полимиозит

Полимиозит — это редкое аутоиммунное (иногда рассматриваемое как паранеопластическое) воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся проксимальной мышечной слабостью (миозит). Исторически оно считалось формой идиопатической воспалительной миопатии. Данное заболевание тесно связано с дерматомиозитом, и в клинической практике термин «полимиозит» часто используется в тех случаях, когда кожа не поражена.

В первую очередь поражается скелетно-мышечная система, но процесс может вовлекать и другие системы органов, например легкие (см. поражение легких при полимиозите).

Терминология

Полимиозит — всё более редкий диагноз. Благодаря достижениям медицинской науки многим пациентам, которым ранее был выставлен диагноз полимиозита, заболевание реклассифицируют как другие воспалительные миопатии, такие как иммуноопосредованная некротизирующая миопатия, миозит с включениями или антисинтетазный синдром. В литературе среди экспертов ведутся дискуссии о том, существует ли полимиозит как отдельная клиническая нозологическая единица, но если и существует, то, вероятно, встречается крайне редко.

Эпидемиология

Существует несколько форм заболевания. Наиболее частая форма поражает людей на четвёртом десятилетии жизни. Отмечается преобладание среди лиц женского пола (Ж:М = ~2:1).

Клиническая картина

Полимиозит обычно манифестирует постепенно на протяжении нескольких месяцев в виде симметричной безболезненной мышечной слабости без кожных проявлений (в отличие от дерматомиозита). Миалгия отмечается менее чем у трети пациентов. 

Рентгенологические признаки

Поражение мышц обычно симметричное, но не обязательно равномерное.

МРТ

МРТ применяется для диагностики, динамического наблюдения и выбора оптимального участка для биопсии мышцы. 

• T2/STIR: в активную фазу заболевания поражённые участки имеют высокую интенсивность сигнала, что отражает отёк мышц

Другие признаки в хронической фазе могут включать:

• жировую инфильтрацию мышц

• кальцинацию мышц

Лечение и прогноз

Лечение заключается в иммуносупрессивной терапии, аналогично дерматомиозиту.

Дифференциальный диагноз

При МРТ дифференциальный ряд достаточно широк:

• дифференциальный диагноз при отёке скелетных мышц на МРТ

Среди возможных нозологий следует учитывать:

• миозит с включениями 

  • обычно развивается у пациентов старше 50 лет

• дерматомиозит

  • сопровождается кожными проявлениями

• антисинтетазный синдром

  • сопровождается кожными проявлениями

• травматическая миопатия

  • обычно не поражает все мышечные компартменты и не имеет относительно симметричного двустороннего характера

• диффузные заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка, болезнь Шегрена и ревматоидный артрит)

  • характеризуются более очаговым, иногда узловым миозитом

• лекарственно-индуцированный миозит (например, статины, антиретровирусные препараты (например, d-препараты), применяемые при лечении ВИЧ, ингибиторы контрольных точек)

  • обратим после отмены лекарственного средства

• мышечная дистрофия (например, Дюшенна)

  • мышцы переходят от фазы отёка к атрофии

  • сопутствующий отёк кожи и подкожной клетчатки отсутствует