Антисинтетазный синдром

Антисинтетазный синдром (ASyS) — это идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется воспалительным миозитом, полиартритом, интерстициальным заболеванием легких и наличием антисинтетазных аутоантител. Он рассматривается как отдельная нозологическая единица, отличная от дерматомиозита.

Терминология

Термин «антисинтетазный синдром» (anti-synthetase syndrome) является предпочтительным по сравнению с «antisynthetase syndrome» или «anti-tRNA synthetase syndrome». Аббревиатура ASyS предпочтительнее ASS и ASSD.

Патология

Антисинтетазный синдром обусловлен выработкой аутоантител к аминоацил-тРНК-синтетазам. К ним относятся:

• анти-Jo1

  • наиболее часто встречающееся антисинтетазное аутоантитело

• анти-PL12

• анти-PL7

• анти-OJ

• анти-EJ

Рентгенологические признаки

Данные лучевых методов исследования варьируют в зависимости от пораженного органа.

КТ

Ассоциированное с антисинтетазным синдромом интерстициальное заболевание легких обычно проявляется паттерном NSIP, паттерном организующейся пневмонии (OP) или их сочетанием (паттерн NSIP-OP). Также изредка может встречаться паттерн UIP. Зоны консолидации во многих случаях могут уменьшаться или полностью разрешаться, хотя заболевание может иногда прогрессировать в фиброз более чем у одной трети пациентов.

Лечение и прогноз

Препараты, применяемые при антисинтетазном синдроме, включают кортикостероиды, азатиоприн, микофенолата мофетил (ММФ), ингибиторы кальциневрина (такролимус и циклоспорин), ритуксимаб, циклофосфамид и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).