Светлоклеточная карцинома яичника
Синонимы: Светлоклеточная карцинома яичника, Мезонефроидная карцинома яичника, Мезонефроидный рак яичника, Светлоклеточная карцинома яичника (OCCC), Светлоклеточный рак яичника
Светлоклеточные карциномы яичников — это редкий, агрессивный подтип злокачественных эпителиальных опухолей яичников.
Эпидемиология
Они составляют ~2-5% всех карцином яичников и ~7,5% (диапазон 4-12%) эпителиальных опухолей яичников. Средний возраст на момент клинической картины примерно на 10 лет моложе, чем при других эпителиальных опухолях яичников (пик ~55 лет 6,8f).
Клиническая картина
Пациенты обращаются с неспецифическими симптомами, такими как объёмное образование в малом тазу, боль в животе и/или вздутие живота.
Патология
Считается, что светлоклеточные опухоли яичников развиваются из эмбрионального мезонефроса ref и часто (~60%; диапазон 50-70%) возникают на фоне эндометриоидных кист яичников. Эти опухоли практически всегда односторонние.
Макроскопическая картина
Чаще всего эти опухоли проявляются в виде крупных однокамерных кистозных объёмных образований с выступающими солидными узлами. Реже они могут быть многокамерными с тонкими перегородками или кистозно-солидными объёмными образованиями.
Микроскопическая картина
Гистологически они очень похожи на светлоклеточные карциномы эндометрия, шейки матки или влагалища.
Ассоциированные состояния
эндометриоз: может быть обусловлен мутацией гена ARID1A
Рентгенологические признаки
Типичные данные визуализации при светлоклеточной карциноме яичника включают однокамерную или крупную кисту с одним или несколькими солидными узловыми выпячиваниями в её полость.
КТ
Обычно визуализируется как крупное однокамерное преимущественно кистозное объёмное образование с чёткими ровными контурами, выступающими в просвет солидными компонентами и кистозным содержимым с высоким ослаблением.
МРТ
Часто визуализируется как кистозное объёмное образование яичника с преимущественно ровными контурами. Солидные выросты часто имеют округлую форму и немногочисленны.
Характеристики сигнала
T1: кистозный компонент вариабелен (от низкого до высокого сигнала), но чаще (~60%) имеет высокий сигнал
-
T2
кистозный компонент гиперинтенсивный
пристеночные узлы имеют промежуточный сигнал
T1 C+: накопление контраста в пристеночных узлах
Лечение и прогноз
Стадирование проводится так же, как и при раке яичников в целом.
Они почти всегда злокачественные, хотя большинство (75%) светлоклеточных карцином диагностируются на I стадии, прогноз при которой, как представляется, лучше, чем при других видах рака яичников сопоставимой стадии. Общий ответ на химиотерапию на поздних стадиях считается плохим.
Дифференциальный диагноз
См. также
Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 13532, CC BY-NC-SA