Мезиальный височный склероз

Мезиальный височный склероз, также часто называемый склерозом гиппокампа, наиболее часто ассоциирован с фармакорезистентной височной эпилепсией.

Терминология

Мезиальный височный склероз не следует путать со склерозом гиппокампа, описанным у пациентов с лимбически-преобладающей возрастной TDP-43 энцефалопатией (LATE).

Эпидемиология

Среди детей с фармакорезистентной эпилепсией мезиальный височный склероз может выявляться вплоть до трети случаев.

Клиническая картина

У большинства пациентов клиническая картина проявляется височной эпилепсией.

Патология

Гиппокампальная формация поражается неравномерно: преимущественно вовлекаются зубчатая извилина, а также секторы CA1, CA4 и в меньшей степени CA3 гиппокампа. Гистологически определяются гибель нейронов, глиоз и склероз.

Этиология

Существуют разногласия относительно причинного механизма: является ли мезиальный височный склероз следствием височной эпилепсии, наоборот, или же имеет место и то, и другое?

У детей с впервые диагностированной эпилепсией признаки мезиального височного склероза при лучевых исследованиях выявляются лишь примерно в 1% случаев. Кроме того, у 3–10% взрослых пациентов с мезиальным височным склерозом определяются двусторонние изменения, даже если клиническая симптоматика носит односторонний характер.

Преобладающая точка зрения заключается в том, что мезиальный височный склероз может быть как причиной, так и следствием эпилептических приступов, а его возникновение носит многофакторный характер, что подтверждает гипотезу о том, что его формирование поддерживает эпилептогенез, приводя к фармакорезистентности.

Ассоциированные состояния

Взаимосвязь медиального височного склероза с фебрильными судорогами (если таковая имеется) остается спорной и осложняется относительной нечувствительностью методов визуализации, а также сложностью установления того, был ли конкретный приступ истинно фебрильным. До одной трети пациентов с подтвержденной фармакорезистентной височной эпилепсией имеют в анамнезе судороги в детском возрасте на фоне лихорадки. Однако катамнестическое наблюдение за детьми с фебрильными судорогами не демонстрирует достоверного повышения частоты развития височной эпилепсии. Одно из обобщенных мнений заключается в том, что длительные фебрильные судороги, такие как фебрильный эпилептический статус или FIRES, возможно, выступают одним из нескольких факторов риска развития медиального височного склероза.

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ является методом выбора для оценки гиппокампа, однако для достижения высокой чувствительности и специфичности необходимо выполнять специализированный протокол исследования при височной эпилепсии. Для минимизации эффекта частичного объёма требуются тонкосрезовые наклонные корональные последовательности, ориентированные перпендикулярно продольной оси гиппокампа. Корональные 3D (объёмные) последовательности и корональные T2-ВИ/FLAIR высокого разрешения лучше всего подходят для диагностики мезиального височного склероза.

Данные исследования включают:

• уменьшение объёма гиппокампа: атрофия гиппокампа

• повышение интенсивности T2-сигнала

• нарушение морфологии: утрата внутренней архитектоники (пальцевидных вдавлений гиппокампа), радиального слоя (stratum radiatum) — тонкого слоя белого вещества, разделяющего зубчатую извилину и аммонов рог

Хотя сравнение левой и правой сторон наиболее просто, следует помнить, что до 10% случаев являются двусторонними, и поэтому, если оценивать только симметричность, многие случаи могут быть ошибочно приняты за норму.

Часто упоминаемым, но, вероятно, одним из наименее специфичных признаков является расширение височного рога бокового желудочка. В любом случае следует соблюдать осторожность, чтобы по расширению рога ошибочно не сделать вывод об уменьшении объема гиппокампа.

При тяжелом и длительном течении дополнительные сопутствующие изменения включают:

• атрофию ипсилатерального свода и сосцевидного тела

• повышение интенсивности сигнала и/или атрофию переднего ядра таламуса

• атрофию поясной извилины

• повышение интенсивности сигнала и/или уменьшение объема миндалевидного тела

• уменьшение объема субикулума

• расширение височного рога и атрофию височной доли

• атрофию коллатерального белого вещества и энторинальной коры

• атрофию таламуса и хвостатого ядра

• ипсилатеральную церебральную атрофию

• контралатеральная гемиатрофия мозжечка

• сглаженность границы между серым и белым веществом в передних отделах височной доли

• уменьшение объёма белого вещества в парагиппокампальной извилине

Дополнительно могут выполняться трёхмерные (3D) волюметрические исследования, которые, несмотря на трудоёмкость постпроцессинга, могут быть более чувствительны к незначительному уменьшению объёма гиппокампа. Введение гадолиния не требуется. T2-релаксометрия также может быть полезна для выявления случаев склероза гиппокампа.

Диффузионная МРТ

В результате гибели нейронов внеклеточное пространство расширяется, и диффузия молекул воды на поражённой стороне усиливается, что приводит к повышению значений на стороне поражения (более высокий сигнал на ADC).

И наоборот, вследствие дисфункции нейронов и их набухания диффузия после приступа ограничивается, и значения снижаются.

МР-спектроскопия

Данные МР-спектроскопии обычно отражают нейрональную дисфункцию:

• снижение уровня NAA и снижение соотношений NAA/Cho и NAA/Cr

• снижение уровня MI в ипсилатеральной височной доле

• повышение уровня липидов и лактата вскоре после приступа

МР-перфузия

МР-перфузия демонстрирует изменения, аналогичные ОФЭКТ (см. ниже), при этом показатели перфузии зависят от времени проведения исследования.

В перииктальный период перфузия повышена не только в медиобазальных отделах височной доли, но зачастую и на значительном протяжении височной доли и полушария. В межиктальный период, напротив, перфузия снижена.

Радионуклидная диагностика

ОФЭКТ (Tc-99m HMPAO или ECD) и ПЭТ (F18-ФДГ) также являются полезными дополнительными методами, при этом как иктальные, так и межиктальные сканы выявляют патологические изменения:

• иктальное сканирование: гиперперфузия

• интериктальное сканирование: гипоперфузия

Следует также учитывать другие причины развития височной эпилепсии (ВЭ), особенно ввиду того, что небольшие кортикальные опухоли височной доли могут иметь схожую картину.

Лечение и прогноз

Первоначально височную эпилепсию лечат медикаментозно с помощью противосудорожных препаратов. У пациентов с фармакорезистентностью может быть выполнена височная лобэктомия или селективная амигдалогиппокампэктомия. Передняя височная лобэктомия, которая может быть более эффективной, чем селективная амигдалогиппокампэктомия, демонстрирует долгосрочную эффективность в лечении эпилепсии у большинства пациентов с мезиальным височным склерозом.