Мезиальный височный склероз и окклюзия сегмента M1

Обратите внимание, что у данного пациента отмечается правосторонний паттерн моямоя, при этом этиология окклюзии сегмента M1 не установлена, но, вероятнее всего, это не болезнь моямоя. Это создает дополнительные интраоперационные риски и поднимает вопрос о целесообразности и сроках наложения обходного шунта при окклюзии сегмента M1. 

Гистологическое исследование

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ:

В срезах неокортекса определяется нарушение корковой ламинации (слоистости) с хаотичным расположением увеличенных дисморфических нейронов во многих участках с перекрытием их ядер. Также отмечаются зоны,
где сохраняется колончатая организация нейронов. В молекулярном слое выявляются единичные крупные нейроны. Баллонные нейроны не определяются. В белом веществе визуализируется умеренное количество нейронов. Миелинизация в норме. Данных за опухоль нет. Морфологическая картина соответствует фокальной кортикальной дисплазии — тип IIa по ILAE

В дополнение к диспластическим изменениям в коре, в субарахноидальном пространстве и пространствах Вирхова — Робина выявляется несколько скоплений артериальных сосудистых структур мелкого калибра. Во многих из них определяются гиалиноз стенок и выраженная складчатость эластических мембран. Тромбозов сосудов не обнаружено. Данные изменения необычны и могут представлять собой мелкие коллатеральные сосуды. Отмечается, что при визуализации определялась окклюзия проксимального отдела правой средней мозговой артерии, а выявленная картина указывала на вероятность болезни или феномена моямоя. Мелкие артериальные сосуды с выраженной складчатостью эластических мембран соответствуют этому состоянию. Ишемических изменений в коре головного мозга или белом веществе не выявлено.

На срезах гиппокампа определяется умеренная утрата нейронов в секторах CA1, CA3 и CA4 при относительной сохранности нейронов в CA2. Также отмечается дисперсия нейронов в зубчатой фасции. Умеренный астроцитарный глиоз выявляется на всем протяжении коры гиппокампа и концевой пластинки (end-folium). Данные признаки соответствуют склерозу гиппокампа — тип 1a по ILAE (классический склероз гиппокампа).

На серийных срезах миндалевидного тела определяется хаотичное расположение увеличенных дисморфических нейронов, сходных по виду с нейронами в зонах кортикальной дисплазии неокортекса височной доли в препаратах. Баллонообразные клетки не выявлены. Признаков опухоли нет. Картина соответствует дисплазии миндалевидного тела, эквивалентной кортикальной дисплазии IIa типа по классификации ILAE.

ДИАГНОЗ:

• Правая латеральная височная доля: кортикальная дисплазия — IIa тип по классификации ILAE
• Сосудистые изменения, соответствующие коллатералям при болезни/феномене Моямоя в субарахноидальном пространстве и пространствах Вирхова — Робина; ишемических изменений паренхимы не выявлено.
• Гиппокамп: склероз гиппокампа — Ia тип по классификации ILAE (классический склероз гиппокампа)
• Миндалевидное тело: склероз миндалевидного тела, эквивалентный кортикальной дисплазии IIa типа по классификации ILAE.