Болезнь Маделунга

Болезнь Маделунга, также известная как синдром Маделунга — Лануа — Бенсода, липоматоз шеи или множественный симметричный липоматоз, представляет собой редкое доброкачественное заболевание, клинически характеризующееся наличием множественных симметричных некапсулированных объёмных образований жировой ткани, обычно поражающих шею и верхнюю часть туловища, преимущественно по задней поверхности. Поражение конечностей обычно носит проксимальный характер и локализуется в области плечевого и тазового поясов.

Терминология

Его не следует путать с деформацией Маделунга запястья, представляющей собой нарушение зоны роста эпифиза, характеризующееся дорсальным и радиальным искривлением лучевой кости, или с дисхондростеозом Маделунга — дисплазией, ассоциированной с деформацией Маделунга.

Кроме того, это отдельная нозологическая форма, отличающаяся от похожего по названию семейного множественного липоматоза, с которым её часто путают в дерматологической литературе.

Эпидемиология

Болезнь Маделунга чаще всего встречается у жителей Средиземноморья, при этом соотношение мужчин и женщин составляет 15:1. Наиболее частый возраст манифестации — от третьего до пятого десятилетия жизни.

Клиническая картина

Безболезненные симметричные мягкотканные объёмные образования в области надплечий, плеч, бёдер и шеи, создающие псевдоатлетический вид, напоминающий телосложение спортсмена. Объёмные образования могут сдавливать воздухоносные пути и верхние отделы ЖКТ, приводя к дисфагии, одышке или ограничению движений шеи. Липидный профиль крови обычно в пределах нормы.

Патология

Хотя этиология неизвестна, около 75% (в диапазоне 60–90%) пациентов имеют в анамнезе умеренное или тяжёлое злоупотребление алкоголем либо дисфункцию печени ^ref.

Жировые отложения, как правило, некапсулированы, с недеструктивной инфильтрацией и смещением окружающих структур. Жировые клетки обычно имеют доброкачественную микроскопическую картину.

Локализация

Они в основном откладываются в передней или задней подкожной клетчатке шеи, глубоко под грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцами, в заднем шейном треугольнике и вокруг слюнных желез.

Рентгенологические признаки

Симметричные дольчатые подкожные жировые отложения с центростремительным распределением. Увеличенные участки безболезненны при УЗИ.

Лечение и прогноз

Лечение в основном заключается в хирургическом удалении, включая липосакцию, липэктомию или инъекционный липолиз. Удаление патологических образований проводится преимущественно по эстетическим соображениям, хотя иногда вмешательство требуется из-за вторичной компрессии верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта. Часто наблюдаются рецидивы. При наличии соответствующего анамнеза рекомендуется отказ от алкоголя. Спонтанного регресса не наблюдается.

История и этимология

Впервые заболевание было описано в 1846 году Benjamin Brodie. Классическое распределение липом шеи по типу «лошадиного хомута» описал Otto W Madelung в 1888 году.

Launois и Bensaude дополнили описание синдрома в 1898 году, назвав его множественным симметричным аденолипоматозом.

Дифференциальный диагноз

Возможные состояния включают:

• ожирение

• синдром Кушинга

• липосаркома