Центральная остеосаркома низкой степени злокачественности

Низкозлокачественные центральные остеосаркомы (LGCOS), или высокодифференцированные интрамедуллярные остеосаркомы, представляют собой костеобразующие злокачественные опухоли низкой степени злокачественности, обычно возникающие в костномозговом канале кости.

Эпидемиология

Низкозлокачественные центральные остеосаркомы встречаются редко и составляют 1–2% всех остеосарком. Большинство опухолей выявляется у лиц молодого возраста с пиком заболеваемости на третьем десятилетии жизни. Женщины поражаются несколько чаще.

Диагностика

Диагноз низкозлокачественной центральной остеосаркомы основывается на сочетании типичных рентгенологических признаков, локализации, гистологического и иммуногистохимического исследований. Из-за сходства признаков с фиброзной дисплазией диагностика часто бывает затруднена даже в условиях опытного мультидисциплинарного консилиума.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• лучевые признаки опухоли кости

• расположение в костномозговой полости

• фибробластическая костеобразующая опухоль с лёгкой ядерной атипией и сформированными неопластическими трабекулами

Амплификация MDM2 является желательным критерием.

Клиническая картина

Типичные симптомы включают припухлость и/или боль, длящиеся от нескольких недель до нескольких лет на момент обращения.

Патоморфология

Низкозлокачественные центральные остеосаркомы состоят из фибробластических опухолевых клеток с лёгкой ядерной атипией и сформированными неопластическими костными трабекулами и исходят из костномозговой полости.

Этиология

Этиология низкозлокачественных центральных остеосарком неизвестна.

Локализация

Низкозлокачественные центральные остеосаркомы часто локализуются в метафизах или метадиафизах длинных трубчатых костей, особенно бедренной и большеберцовой. Они часто распространяются до суставного конца кости. К редким локализациям относятся челюсти, короткие трубчатые кости кистей и стоп, а также осевой скелет.

Макроскопическая картина

Макроскопически опухоли характеризуются следующими признаками:

• достаточно четкие границы

• плотноэластичная фиброзная консистенция

• эндоостальная эрозия коры

Микроскопическая картина

Микроскопически низкозлокачественные центральные остеосаркомы имеют следующие гистологические особенности:

• переплетающиеся пучки веретеновидных клеток с низкой или умеренной клеточностью

• расположение на фибросклеротическом фоне

• слабовыраженная ядерная атипия

• грубоволокнистые или пластинчатые, обычно длинные и толстые костные трабекулы, чаще с параллельной ориентацией

• возможно наличие педжетоподобной костной ткани

• возможное образование хряща

• очаговое отсутствие костного матрикса в некоторых случаях

В случаях дифференцировки признаки напоминают гистологическую картину конвенциональной остеосаркомы, недифференцированной плеоморфной саркомы или фибросаркомы и могут не сопровождаться образованием остеоида.

Иммунофенотип

При иммуногистохимическом окрашивании центральные остеосаркомы низкой степени злокачественности часто экспрессируют MDM2 и/или CDK4, как и высокозлокачественные саркомы, возникающие в результате их дедифференцировки, что может использоваться для дифференциальной диагностики с их доброкачественными симуляторами.

Рентгенологические признаки

Поскольку фиброзная дисплазия и центральная остеосаркома низкой степени злокачественности гистологически очень похожи, рентгенологические признаки играют чрезвычайно важную роль в постановке диагноза. Рентгенологическая картина остеосарком низкой степени злокачественности вариабельна.

• наиболее частый паттерн представляет собой крупный внутрикомпартментный экспансивный литический фиброзно-костный очаг с грубыми толстыми или тонкими неполными трабекулами

• менее распространенный паттерн — плотный склеротический очаг

• эрозия/деструкция кортикального слоя и распространение в мягкие ткани также являются частыми признаками

Протокол описания

В рентгенологическом заключении необходимо отразить следующее:

• форма, локализация и размеры

• края опухоли и переходная зона

• периостальная реакция

• кортикальная эрозия, прорыв кортикального слоя, распространение в мягкие ткани

• диморфная структура

• skip-метастазы

• отдаленные метастазы

Лечение и прогноз

Лечение заключается в широкой резекции; в этом случае высокодифференцированная центральная остеосаркома имеет благоприятный прогноз с показателями общей 5-летней и 10-летней выживаемости >90% и >80% соответственно, а также вероятностью метастазирования <5%. Рецидивы возникают после кюретажа и неполного иссечения. Дедифференцировка ухудшает прогноз, и такие опухоли дополнительно требуют проведения химиотерапии.

История и этимология

Низкозлокачественные центральные остеосаркомы были впервые описаны как «внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома» в 1977 году американским патоморфологом Krishnan K Unni и его коллегами David C Dahlin, Richard A McLeod и Douglas J Pritchard из клиники Mayo.

Дифференциальный диагноз

Рентгенологический дифференциальный диагноз включает доброкачественные фиброзно-костные очаги, такие как:

• фиброзная дисплазия

  • низкозлокачественная центральная остеосаркома содержит определенную степень цитологической атипии, тогда как фиброзная дисплазия — нет

  • хотя атипия минимальна, она остается важным отличительным признаком

  • наиболее важным фактором для дифференциации низкозлокачественной центральной остеосаркомы и фиброзной дисплазии является пермеативный характер роста

• десмопластическая фиброма

• низкозлокачественная паростальная остеосаркома

• конвенциональная остеосаркома

• Болезнь Педжета кости