Идиопатическая гигантская буллезная эмфизема

Идиопатическая гигантская буллёзная эмфизема, также известная как синдром «исчезающего лёгкого» (VLS), характеризуется гигантскими эмфизематозными буллами, которые обычно развиваются в верхних долях и занимают не менее одной трети гемиторакса. Это прогрессирующее заболевание, которое также ассоциировано с несколькими формами эмфиземы.

Эпидемиология

Идиопатическая гигантская буллёзная эмфизема — это редкий синдром, который отличается от типичных форм буллёзной эмфиземы тем, что поражает более молодую популяцию, чаще всего молодых мужчин.

Факторы риска

Большинство пациентов курят сигареты ^ref.

Клиническая картина

У пациентов заболевание может протекать бессимптомно или проявляться гипоксией, выраженной одышкой и/или болью в грудной клетке.

Патология

Локализация

Буллы обычно поражают верхние доли с асимметричным распределением и парасептальной локализацией.

Ассоциированные состояния

Данное состояние ассоциировано со следующими патологиями ^ref:

• синдром Марфана

• синдром Элерса — Данлоса

• дефицит альфа-1-антитрипсина

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенологические признаки могут быть неспецифичными:

• буллы занимают более одной трети пораженного гемиторакса (размеры варьируют от 1 до 20 см)

• преимущественное поражение верхних долей

• двустороннее и асимметричное поражение легких

• могут оказывать объёмное воздействие на прилежащие структуры (ателектаз паренхимы лёгкого, инверсия ипсилатерального купола диафрагмы или смещение средостения в противоположную сторону и смещение соединительных линий)

КТ

КТ органов грудной клетки высокого разрешения используется для оценки распространённости заболевания и определения
показаний к хирургической редукции объёма лёгких. Признаки на КТ включают:

• буллы преимущественно субплевральной локализации

• размеры булл варьируют от 1 до 20 см в диаметре, но в большинстве случаев составляют 2–8 см

• обычно асимметричный характер поражения: одно лёгкое поражается в большей степени, чем другое

• наличие сопутствующих очагов парасептальной и центрилобулярной эмфиземы

Лечение и прогноз

Заболевание имеет тенденцию к прогрессированию. Критерии для проведения буллэктомии включают крупные буллы с выраженной симптоматикой (снижение функции лёгких или присоединение инфекции).

Осложнения

• сдавление окружающей ткани легкого (компрессионный ателектаз)

• пневмоторакс

• инфицирование булл

• повышенный риск развития рака легкого

История и этимология

В 1937 году Burke описал клинический случай «исчезающих легких» у 35-летнего мужчины с прогрессирующей одышкой, дыхательной недостаточностью, а также рентгенологическими и патоморфологическими данными гигантских булл, занимавших две трети обоих гемитораксов.