HELLP-синдром

HELLP-синдром — это патологическое состояние, связанное с беременностью, название которого представляет собой аббревиатуру:

• haemolysis (гемолиз)

• elevated liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и 

• low platelets (тромбоцитопения)

Считается тяжелой и жизнеугрожающей формой преэклампсии, хотя может развиваться и без сопутствующей преэклампсии. 

Эпидемиология

Расчетная частота составляет ~0,5% (диапазон 0,17–0,85%) живорождений. Патология чаще всего развивается в 3-м триместре беременности (а также в послеродовом периоде). Обычно встречается у молодых первородящих женщин. 

Клиническая картина

Клиническая картина может быть вариабельной и включать недомогание, боль в эпигастрии и/или в правом подреберье, а также тошноту и рвоту. У некоторых могут наблюдаться неспецифические симптомы, напоминающие вирусную инфекцию. Артериальная гипертензия и протеинурия (классические симптомы преэклампсии) могут отсутствовать или быть слабо выраженными. 

Патология

Этиология и патофизиология изучены не до конца; существует несколько теорий:

• иммуноопосредованная: острая реакция отторжения фетальных антигенов организмом матери

• плацентарно-опосредованное поражение печени

• синдром системного воспалительного ответа на фоне преэклампсии

Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании печени выявляется сочетание отложений фибрина, кровоизлияний и гепатоцеллюлярного некроза вокруг портальных трактов. 

Рентгенологические признаки

Основные признаки преимущественно включают поражения печени:

• гепатомегалия: особенно правой доли

• кровоизлияние, подкапсульная гематома, разрыв

• инфаркт печени

УЗИ

УЗИ обычно отдается предпочтение перед КТ во избежание воздействия ионизирующего излучения.

КТ

КТ применяется в основном для оценки осложнений. При рассмотрении вопроса о проведении КТ врачу-рентгенологу необходимо обсудить с акушером-гинекологом радиационный риск для плода и клиническую настороженность в отношении осложнений, чтобы принять рациональное решение. На КТ могут визуализироваться описанные выше печеночные осложнения.

Лечение и прогноз

Ведение часто носит симптоматический характер. Пациентам с разрывом печени +/- внутрибрюшным кровотечением требуется немедленное хирургическое вмешательство или селективная эмболизация печеночной артерии.

Осложнения

• диссеминированное внутрисосудистое свертывание: встречается примерно у 30% (диапазон 20-40%) пациентов

• инфаркт печени

• гематома печени

• разрыв печени

• отслойка плаценты

История и этимология

Состояние было впервые описано Pritchard et al. в 1954 году, а акроним позже был предложен L Weinstein в 1982 году.