Синдром Хеерфордта

Синдром Хеерфордта, также известный как синдром Хеерфордта — Вальденстрёма или увеопаротидная лихорадка, представляет собой вариант саркоидоза, включающий в себя:

• лихорадку
• увеличение околоушных слюнных желез
• паралич лицевого нерва
• поражение глаз (передний увеит)

Эпидемиология

Точная распространенность неизвестна, поскольку описаны лишь единичные клинические случаи. Поражение нервной системы может наблюдаться примерно у 5% пациентов с саркоидозом, при этом преобладает поражение лицевого нерва. Примечательно, что в литературе описан редкий клинический случай с последующим развитием прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ).

Клиническая картина

Клиническая картина может быть полной или неполной (два из последних трех признаков). Это также справедливо для отдельных симптомов: паралича лицевого нерва и переднего увеита.

Рентгенологические признаки

Хотя специфических визуализационных признаков не существует, методы визуализации тем не менее важны для демонстрации системного характера заболевания и/или потенциальных мест для биопсии.

Увеличение околоушной(ых) слюнной(ых) железы (желез) и шейная лимфаденопатия являются типичными и могут определяться как клинически, так и при помощи различных методов визуализации.

Лечение и прогноз

Совокупность симптомов в сочетании с анализами крови и биопсией обычно позволяет установить диагноз. Прогноз зависит от основного системного заболевания; при этом выраженное улучшение симптомов часто наступает через несколько дней иммуномодулирующей терапии, например, кортикостероидами. Возможные сопутствующие заболевания требуют отдельного лечения.

История и этимология

Впервые это сочетание симптомов описал датский офтальмолог Christian Frederik Heerfordt (1871-1953) в 1909 году. Связь с саркоидозом была отмечена шведским терапевтом Jan Gösta Waldenström (1906-1996) в 1937 году.

Практические рекомендации

• ошибочная диагностика паралича лицевого нерва как простого паралича Белла препятствует своевременному лечению основного системного заболевания