Гастрошизис

Гастрошизис представляет собой экстраабдоминальное грыжевое выпячивание (эвисцерацию) петель кишечника плода или новорожденного (а иногда и частей желудка, печени и/или мочевого пузыря) в амниотическую полость через параумбиликальный дефект передней брюшной стенки.

Эпидемиология

Расчетная частота составляет около 1–6 на 10 000 живорождений. Может наблюдаться преобладание у плодов мужского пола и повышенная частота встречаемости при молодом возрасте матери.

Патология

Эта аномалия не покрыта оболочкой (в отличие от неосложненного омфалоцеле). Чаще всего выпячивается тонкая кишка. Она всегда выходит через дефект брюшной стенки и не имеет нормальной ротации и фиксации к задней брюшной стенке.

Помимо тонкой кишки, через дефект также могут выходить толстая кишка, желудок, части мочеполовой системы и печень.

Дефект неизменно располагается справа и обычно имеет размеры от 2 до 4 см. Покрывающая оболочка или её остатки отсутствуют.

Этиология

Причинным фактором может быть нарушение кровоснабжения области брюшной стенки, прилегающей к пупку. Некоторые авторы также предполагают неполную регрессию правой пупочной вены в качестве возможного причинного фактора.

Маркеры

• альфа-фетопротеин в сыворотке крови матери (MSAFP) может быть повышен: степень повышения уровня АФП при гастрошизисе часто выше, чем при омфалоцеле

Генетика

Большинство случаев носит спорадический характер.

Ассоциированные состояния

Сопутствующие аномалии при гастрошизисе встречаются редко (в отличие от омфалоцеле), за исключением сопутствующих аномалий кишечника (т. е. атрезии кишечника, мальротации или стеноза вследствие сосудистых нарушений).

У плода с гастрошизисом может наблюдаться задержка внутриутробного развития (ЗВУР).

Рентгенологические признаки

УЗИ

В большинстве случаев грыжевое содержимое располагается справа от пуповины; цветовое допплеровское картирование может быть полезно для локализации пуповины по отношению к грыжевому выпячиванию. В связи с этим окружность живота плода меньше, чем ожидается для данного гестационного возраста. Выпавшие петли кишечника часто выглядят свободно плавающими, а не заключенными в грыжевой мешок. Стенка выпавших петель кишечника может быть утолщена вследствие отёка.

В качестве дополнительных ультразвуковых признаков могут определяться сопутствующее маловодие или многоводие.

Лечение и прогноз

Внутриутробная смертность может достигать 10–15%. Состояние кишечника при рождении является важнейшим прогностическим фактором. Некоторые авторы указывают, что чем меньше дефект при гастрошизисе, тем выше риск ишемии выпавших петель кишечника вследствие более выраженного нарушения кровотока. Антенатальное выявление сопутствующего расширения кишечника плода (особенно более 20 мм) также связывают с худшим исходом. Эвентрация печени описана не более чем у 6% пациентов и служит неблагоприятным прогностическим фактором: выживаемость при наличии эвентрации печени составляет 43% против 97% при ее отсутствии.

Антенатальная диагностика гастрошизиса позволяет организовать плановое родоразрешение в специализированном стационаре (перинатальном центре / учреждении третьего уровня), провести консультирование родителей и спланировать оперативное лечение. Большинство новорожденных оперируют в первые сутки жизни. В целом послеоперационная выживаемость остается на высоком уровне.

Осложнения

Существует ряд осложнений, которые в основном затрагивают кишечник и включают в себя:

• внутриутробную кишечную непроходимость

• внутриутробную перфорацию кишечника

• перитонит: мекониевый перитонит

• нарушение моторики

• некротизирующий энтероколит

• синдром короткой кишки

• формирование свищей

• неонатальный гастроэзофагеальный рефлюкс: особенно после хирургической коррекции

История и этимология

Название происходит от греческого «gas-tros'ki-sis», где «gastro» означает «желудок» (живот), а «schisis» — «расщепление».

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения по данным лучевых методов исследования включают:

• омфалоцеле (особенно при разрыве): окружено оболочкой, прикрепление пуповины центральное

• физиологическая кишечная грыжа: может наблюдаться на ранних сроках беременности (до 11 недель)

См. также

• дефекты брюшной стенки плода