Контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена, также называемая болезнью викингов или ладонным фиброматозом, представляет собой прогрессирующее фиброзирующее заболевание с поражением ладонной фасции (ладонного апоневроза), которое характерно проявляется в виде плотных узелков на ладонной поверхности кисти со сливающимися мягкотканными тяжами в межпальцевых промежутках и пальцах.

Эпидемиология

Контрактура Дюпюитрена считается наиболее частым из поверхностных фиброматозов. Распространенность оценивается в 1-2% популяции, увеличиваясь до 20% в возрасте 65 лет. Наблюдается преобладание среди мужчин (М:Ж = ~3,5:1).

Преимущественно заболевание встречается у лиц североевропейского происхождения с наибольшей распространенностью в северной Шотландии, Исландии, Норвегии и Австралии.

Факторы риска

К сопутствующим заболеваниям, ассоциированным с ладонным фиброматозом, относятся:

• сахарный диабет

• лечение эпилепсии фенобарбиталом

• употребление алкоголя (в частности, заболевания печени, связанные с употреблением алкоголя)

• повторяющаяся вибрационная травма

• келоидные рубцы

• другие фиброматозы

  • подошвенный фиброматоз: встречается примерно у 10% пациентов

  • болезнь Пейрони: встречается примерно у 3% (в диапазоне 1–4%) пациентов

  • подушечки Гаррода (knuckle pads)

• синдром Тёрнера

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с безболезненными плотными подкожными узлами на ладонной поверхности в проекции дистальной складки кисти. В дальнейшем процесс может прогрессировать с формированием тяжей и полос и, в конечном итоге, характерной сгибательной контрактуры вследствие фиброзного сращения с подлежащим сухожильным влагалищем.

Патология

Контрактура Дюпюитрена — это прогрессирующее заболевание, приводящее к укорочению и утолщению фиброзной ткани ладонного апоневроза.

Локализация

• очаги поражения могут быть двусторонними примерно в половине случаев

• наиболее часто поражается 4-й луч, затем 3-й и 5-й лучи

Рентгенологические признаки

Ладонный фиброматоз обычно представлен подкожными узлами, расположенными поверхностнее сухожилий сгибателей, с эпицентром на уровне дистальных отделов пястных костей или, реже, на уровне пястно-фаланговых суставов или проксимальных фаланг. Они могут прогрессировать с образованием тяжей и пучков, идущих параллельно краям сухожилий сгибателей и спаянных с ними, что со временем приводит к формированию характерной клинически выраженной деформации в виде контрактуры.

Ультразвуковое исследование

Эти подкожные узлы типично гипоэхогенные, аваскулярные и несжимаемые. Кальцинация встречается редко. Хронические узлы могут выглядеть гиперэхогенными без признаков васкуляризации.

МРТ

Типичные характеристики сигнала (~80% случаев):

• T1: однородно низкая интенсивность сигнала (аналогична интенсивности сигнала от сухожилия)

• T2: однородно низкая интенсивность сигнала (аналогична интенсивности сигнала от сухожилия)

Атипичные характеристики сигнала:

• T1: от низкой до промежуточной интенсивность сигнала (несколько выше интенсивности сигнала от сухожилия)

• T2: низкая интенсивность сигнала

Лечение и прогноз

Консервативное или хирургическое вмешательство может потребоваться пациентам с функциональными нарушениями (значительным ограничением использования кистей в повседневной деятельности) или по косметическим соображениям. Медикаментозное лечение включает инъекции триамцинолона, лидокаина или коллагеназы. Хирургическое рассечение ладонного апоневроза обычно показано пациентам с выраженными функциональными нарушениями и нейрососудистым дефицитом в пальце.

История и этимология

Это состояние было впервые описано в 1831 году французским анатомом и военным хирургом, Baron Guillaume Dupuytren (1777-1835).

Дифференциальный диагноз

В рамках общей дифференциальной диагностики контрактур пальцев следует рассматривать другие формы контрактур, такие как:

\n
• \n

  врожденные контрактуры

  \n
  \n

  • неврологическая патология

  \n

  • артрогрипоз: обычно имеет тяжелое течение и также поражает кисть

  \n
  \n
\n
• \n

  приобретенные контрактуры

  \n

  • контрактура Фолькмана

  \n
\n

• теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

\n

См. также

• нодулярный фасциит