Сросшиеся близнецы

Беременность сросшимися близнецами — редкое явление, возникающее в результате неполного разделения зиготы после 13-го дня. Это приводит к физическому сращению близнецов между собой.

Эпидемиология

Распространенность сросшихся близнецов варьирует от 1:50 000 до 1:200 000. Они чаще встречаются в некоторых регионах Юго-Восточной Азии и Африки, где частота достигает от 1:14 000 до 1:25 000. Отмечается преобладание женского пола (соотношение Ж:М составляет приблизительно 3:1).

Патология

Эмбриология

Сросшиеся близнецы являются монозиготными, моноамниотическими и монохориальными (MCMA) (см. многоплодная беременность) и возникают вследствие нарушения нормального полного разделения эмбрионального диска из-за неполного запоздалого деления внутренней клеточной массы. Считается, что это происходит примерно на 13–17-й день гестации.

Классификация

Сросшиеся близнецы классифицируются в зависимости от наиболее выраженной зоны сращения

Вентральное сращение

• цефалопаги: лицо (редко)

• торакопаги: грудная клетка, наиболее частая локализация (~70%)

• омфалопаги, ксифопаги: брюшная стенка / живот

• ишиопаги: таз ~5%

Дорсальное сращение

• краниопаги: череп (редко)

• пигопаги: крестец

• рахипаги: сращение позвоночника выше уровня крестца

Латеральное сращение

• парапаги

Если соединено более одной области, термины объединяются, например, торакоомфалопаг (сращение в области грудной клетки и брюшной полости).

Другие описательные термины включают:

• дипрозоп (diprosopus): два лица при одной голове и одном туловище

• дицефал (dicephalus): две головы при одном туловище

• синцефал (syncephalus): сращение в области лица со сращением грудных клеток или без него

Ассоциированные состояния

У сросшихся близнецов наблюдается более высокая частота врожденных пороков развития (10–20%), не связанных с местом сращения, к которым относятся:

• анэнцефалия

• многоводие

Лучевая диагностика

УЗИ

Таким образом, визуализация разделительной мембраны или двух плацент исключает данный диагноз. Специфические эхографические признаки зависят от типа сращения.

К общим признакам относятся:

• отсутствие разделяющей межблизнецовой оболочки

• неразделимые контуры кожи с невозможностью пространственно разделить тела плодов

• выявление других аномалий при беременности двойней

• единственная пуповина, содержащая более 3 сосудов

• постоянное расположение головок обоих плодов на одном уровне

• разгибание шейного отдела позвоночника назад (в связи с тем, что большинство сросшихся близнецов сращены вентрально и обращены лицами друг к другу

• двойное тазовое или, реже, двойное головное предлежание

• постоянное взаимное расположение плодов

Лечение и прогноз

Прогноз для сиамских близнецов в целом крайне неблагоприятный. Примерно 40–60% сиамских близнецов рождаются мёртвыми, и почти 35% живорождённых погибают в первые 24 часа. У тех, кто выживает, хирургическое разделение иногда возможно (но с более высоким риском неудачи при проведении операции в первые 3 недели). Хирургическое разделение в целом в большинстве случаев представляет собой сложнейшую задачу с высокой летальностью, зависящей от сложности строения общих структур. Среди близнецов-торакопагов около 75% имеют обширное сращение сердец, что делает успешное разделение невозможным.