Радиопедия
Меню

Паразитарные близнецы-рахипаги

Случай предоставил Henok Ayene Amare

Клиническая картина

Врождённое объёмное образование пояснично-крестцовой области и добавочная конечность.

Данные пациента

Возраст:
24 дня
Пол:
Женский

Из случая: Паразитарные близнецы-рахипаги

МРТ На весь экран

Близнец-аутозит:

Грыжевое выпячивание невральной плакоды и заполненного ЦСЖ мешка через костный дефект задних элементов на уровне позвонков L3-L4. Низкое расположение мозгового конуса.

Отмечаются полупозвонок L3 и лимбус-позвонок L2 с легкой степенью сколиоза нижнепоясничного отдела позвоночника.

Две раздельные полости эндометрия, распространяющиеся до нижнего сегмента матки, при нормальной морфологии шейки матки, вероятно, удвоение матки.

Близнец-паразит:

Паразитическая нижняя конечность, прикрепленная дорсально к пояснично-крестцовой области непосредственно над крестцом, представлена фрагментом тазовой кости (подвздошная кость), сочленяющейся с укороченной бедренной костью и диспластичными сросшимися большеберцовой и малоберцовой костями, а также деформированными пальцами.

Кверху и кзади от костного прикрепления определяется кистозная структура овальной формы размером до 3 см в длину.

Из случая: Паразитарные близнецы-рахипаги

Фотография На весь экран

Клиническая фотография, демонстрирующая добавочную конечность, выступающую из области спины и содержащую рудиментарные пальцеподобные структуры.

Из случая: Паразитарные близнецы-рахипаги

Фотография На весь экран

Макропрепарат: покрытая кожей аномально сформированная конечность длиной 16 см, напоминающая рудиментарную нижнюю конечность с дифференцируемыми сегментами (бедро, голень и стопа) и пальцевидными структурами. Кроме того, определяется отдельное частично инкапсулированное кистозное объёмное образование размерами 3 × 2 × 1 см, также покрытое кожей.

Обсуждение

Это клинический случай паразитарных близнецов по типу рахипага — крайне редкой врождённой аномалии, характеризующейся дорсальным прикреплением близнеца-паразита к позвоночному столбу близнеца-хозяина (аутозита).

Близнец-паразит представляет собой грубо деформированный плод или части плода, прикреплённые снаружи к относительно нормальному близнецу (аутозиту).

При паразитарном сращении по типу рахипага близнец-паразит может иметь вариабельную морфологию, включая добавочные конечности и некоторые внутренние органы. У близнеца-аутозита могут быть сопутствующие аномалии, чаще всего затрагивающие центральную нервную систему и позвоночный столб, и реже — висцеральные аномалии.

В нашем клиническом случае близнец-паразит имел диспластичную нижнюю конечность (бедренную кость, кости голени, пальцы), часть тазовой кости (подвздошную кость) и кистозную структуру (которая была выстлана слизистой оболочкой толстой кишки, что позже подтвердилось гистологически). У близнеца-аутозита также имелись множественные аномалии, включая миеломенингоцеле с синдромом фиксированного спинного мозга, удвоение матки и аномалию позвонков L2/L3.

Хирургическое вмешательство (иссечение конечности паразитарного близнеца, имевшей костное сообщение с нижним поясничным позвонком и кишечный компонент) было выполнено в возрасте 1 месяца. Была проведена пластика миеломенингоцеле, а ткань направлена на патологоанатомическое исследование. Гистопатологический анализ подтвердил наличие паразитарной конечности и эктопической слизистой оболочки толстой кишки.

Послеоперационный период протекал гладко, без неврологического дефицита. Данный клинический случай подчеркивает роль МРТ, которая имеет решающее значение для оценки анатомии сросшихся близнецов и аномалий позвоночника, а также для планирования хирургического вмешательства и мультидисциплинарного ведения — особенно в случаях рахипагов с поражением ЦНС.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Henok Ayene Amare, Radiopaedia.org, rID: 212170, CC BY-NC-SA