Врождённые аномалии урахуса

Врождённые аномалии урахуса — это спектр возможных аномалий, возникающих вследствие неполной инволюции урахуса.

Эпидемиология

Остатки урахуса встречаются примерно у 1 из 5000 пациентов.

Патология

В эмбриональном периоде урахус соединяет верхушку мочевого пузыря с пуповиной и располагается позади нижней части передней брюшной стенки и кпереди от брюшины в пространстве Ретциуса.

К моменту рождения урахус облитерируется и превращается в рудиментарную структуру, известную как срединная пупочная связка (не следует путать с медиальной пупочной связкой, которая представляет собой отдельную структуру, расположенную латеральнее срединной пупочной связки).

При отсутствии полной облитерации урахус персистирует в различных конфигурациях в зависимости от локализации и степени незаращения. 

Типы

Выделяют четыре типа врождённых аномалий персистирующего урахуса:

• незаращенный урахус (свищ урахуса)

  • сообщение между мочевым пузырём и пупком через не подвергшийся инволюции урахус

  • наиболее частый вариант (~50%)

• киста урахуса

  • заполненное жидкостью расширение среднего отдела урахуса

  • второй по частоте вариант (~30%)

• пупочно-урахусный синус

  • слепое локальное расширение пупочного конца урахуса

  • ~15%

• пузырно-урахусный дивертикул

  • слепое локальное расширение пузырного конца урахуса

  • ~5%

Лечение и прогноз

Врождённые остатки урахуса предрасполагают к инфекции вследствие застоя мочи, и с течением времени в остатке может развиться злокачественное новообразование (например, аденокарцинома, саркома).

Лечение не стандартизировано. Некоторые специалисты рекомендуют хирургическое иссечение урахуса при наличии персистирующих остатков.