Врождённые аномалии слуховых косточек

Врождённые аномалии слуховых косточек чаще всего сочетаются с пороками развития наружного уха, хотя могут встречаться и изолированно. 

Клиническая картина

Эти аномалии приводят к кондуктивной тугоухости.

Патология

При двустороннем характере они чаще всего генетически обусловлены и имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Односторонние аномалии обычно носят спорадический характер.

Изолированные аномалии слуховых косточек классифицируются следующим образом:

• I класс: анкилоз стремени

• II класс: анкилоз стремени с другими сопутствующими аномалиями

• III класс: аномалии слуховых косточек без анкилоза стремени

• IV класс: дисплазия овального/круглого окна

Они ассоциированы со множеством синдромов, включая:

• Синдром Клиппеля — Фейля

  • наковальне-стременная деформация (длинная ножка и чечевицеобразный отросток наковальни)

  • фиксация стремени

  • гипоплазия или аплазия стремени

• Синдром Вильдерванка (или шейно-окуло-акустическая дисплазия)

  • обычно диффузный анкилоз слуховых косточек

• Дисхондроостеоз Маделунга

• отопалатодигитальный синдром

• Болезнь Пайла

• краниометафизарная дисплазия