Синдром Каплана

Синдром Каплана, также известный как ревматоидный пневмокониоз, представляет собой сочетание серопозитивного ревматоидного артрита и пневмокониоза.

Хотя первоначально синдром был описан у шахтёров (пневмокониоз угольщиков), впоследствии он был обнаружен и при других видах пневмокониозов. 

Эпидемиология

Встречается у 2–6% пациентов с пневмокониозом в Уэльсе, в то время как другое исследование показало частоту 11–18% в Китае. Связь между ревматоидным артритом и силикозом более выражена при наличии прогрессирующего массивного фиброза по сравнению с простым силикозом.

Существует мало данных о том, как наличие ревматоидного артрита влияет на тяжесть пневмокониоза или наоборот. Однако исследование 2021 года позволяет предположить, что воздействие кремниевой пыли увеличивает тяжесть ревматоидного артрита.

Патология

Существует установленная связь между профессиональным воздействием пыли и развитием аутоиммунных заболеваний. Предполагается, что вдыхаемые частицы пыли, поглощаемые альвеолярными макрофагами, запускают хроническое воспаление, активацию иммунной системы и фиброз, что в конечном итоге приводит к выработке аутоантител у генетически предрасположенных лиц.

В отличие от некробиотических узлов при обычном ревматоидном артрите, при синдроме Каплана пылевое кольцо с воспалительными клетками (гранулоцитами, макрофагами и гигантскими клетками) окружает некротическое ядро. Пыль иногда может обнаруживаться в некротическом ядре и внутри макрофагов.

Рентгенологические признаки

• четко очерченные узлы размером 5–50 мм в верхних долях легких / на периферии легких

• узлы могут оставаться без изменений, увеличиваться в числе, кальцинироваться или трансформироваться в толстостенные полости

• фоновые изменения, характерные для пневмокониоза

• может сопровождаться сопутствующим плевральным выпотом

• изменения часто быстро прогрессируют волнообразно

Лечение и прогноз

Специфического лечения синдрома Каплана не существует, однако терапия ревматоидного артрита с постепенным снижением дозы кортикостероидов, метотрексатом и гидроксихлорохином показала эффективность в контроле как суставных, так и легочных проявлений.

Узлы обычно остаются стабильными, если не осложняются формированием полостей или присоединением вторичной инфекции, включая туберкулез.

История и этимология

Впервые описан A Caplan в 1953 году.