Атретическое теменное цефалоцеле

Атретические теменные цефалоцеле, также известные как атретические цефалоцеле, представляют собой небольшие очаги под апоневрозом волосистой части головы, состоящие из твёрдой мозговой оболочки, фиброзной ткани и диспластичной ткани головного мозга.

Эпидемиология

Обычно проявляются у младенцев и детей младшего возраста. 

Клиническая картина

Пальпируемое мягкотканное объёмное образование по срединной линии теменной области.

Патология

Считается, что атретические теменные цефалоцеле представляют собой инволютивно изменённое истинное цефалоцеле (менингоцеле или энцефалоцеле), соединённое с твёрдой мозговой оболочкой фиброзным тяжем. 

Ассоциированные состояния

Повышенная частота внутричерепных аномалий.

Рентгенологические признаки

• подапоневротическое мягкотканное объёмное образование с интракраниальным распространением через четко очерченный дефект костей свода черепа (cranium bifidum)
• тракт ЦСЖ и вертикальная вена серпа направлены к подкожному объёмному образованию мягких тканей головы
• вертикально ориентированная эмбриональная вена серпа
• фиброзный тяж, соединяющий цефалоцеле
• очаговая фенестрация верхнего сагиттального синуса на уровне атретического теменного цефалоцеле
• выраженность верхней мозжечковой цистерны и супрапинеального углубления
• заострение кверху задних отделов намета мозжечка
• конфигурация вырезки намета мозжечка по типу «волчка»

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при визуализации включает:

• sinus pericranii
• дермоидная или эпидермоидная киста
• кефалогематома
• сальная киста
• сосудистые очаги (гемангиома)

Лечение и прогноз

Прогноз при атретических цефалоцеле в целом благоприятный.