Агрессивная гемангиома позвонка

Агрессивные гемангиомы позвонков представляют собой редкую форму гемангиом позвонков, при которой могут наблюдаться выраженная экспансия позвонка, внекостный компонент с эпидуральным распространением, нарушение кровотока и в ряде случаев компрессионные переломы, приводящие к компрессии спинного мозга и/или нервных корешков.

Эпидемиология

Могут встречаться в любом возрасте, с пиком распространенности у лиц молодого возраста. Они составляют ~1% гемангиом позвоночника и обычно имеют клинические проявления. 75% этих очагов локализуются в грудном отделе позвоночника между позвоночными сегментами T3 и T9.

Клиническая картина

В отличие от типичных гемангиом позвонков, которые практически всегда протекают бессимптомно, агрессивный тип почти всегда проявляется неврологической симптоматикой вследствие объёмного воздействия эпидурального компонента на спинной мозг и/или нервные корешки, приводя к развитию компрессионной миелопатии и/или радикулопатии.

Патоморфология

Они состоят из кровеносных сосудов с медленным током крови, расширенных венозных каналов, окружённых жировой тканью, инфильтрирующих костномозговую полость.

Рентгенологические признаки

КТ

Они визуализируются как гиподенсные экспансивные объёмные образования позвонков с дефектами кортикального слоя, распространением в мягкие ткани и компрессией спинного мозга/нервных корешков. Классические симптомы «ткани в горошек» и «вельвета» в теле позвонка, обусловленные утолщением трабекул, также помогают в диагностике. Как правило, они занимают всё тело позвонка, распространяются на дугу позвонка, вызывают вздутие костных краёв и содержат мягкотканный компонент.

МРТ

Утолщённые трабекулы визуализируются как зоны с низким сигналом как на T1-, так и на T2-изображениях. Внекостный компонент обычно демонстрирует типичные для гемангиомы характеристики на всех импульсных последовательностях: с высоким T1- и T2-сигналом и однородным постконтрастным накоплением контраста. МРТ отлично подходит для оценки компрессии спинного мозга или нервных корешков.

МРТ с химическим сдвигом может помочь выявить выпадение сигнала, указывающее на наличие жирового компонента внутри очага.

Лечение и прогноз

Точная предоперационная диагностика имеет решающее значение, поскольку они обильно васкуляризированы и имеют высокую склонность к интраоперационному кровотечению. Хирургическое вмешательство требуется в случаях быстрого или прогрессирующего развития неврологической симптоматики, такой как компрессионная миелопатия или радикулопатия. Иногда перед операцией проводится эндоваскулярная эмболизация для минимизации интраоперационной кровопотери. Лучевая терапия может применяться у пациентов с медленно прогрессирующим неврологическим дефицитом. Другие новые методы лечения при агрессивных гемангиомах включают радиочастотную абляцию с применением гемостатического средства (например, FLOSEAL, Baxter, USA) и аутотрансплантацию кости. Малоинвазивные вмешательства могут быть успешными при очагах меньшего размера.

Дифференциальный диагноз

• плазмоцитома: имеет характерную картину «мини-мозга»

• метастазы: обычно имеют сниженную интенсивность сигнала на T1 и повышенную интенсивность сигнала на T2

• лимфома: эпидуральный компонент выглядит гипоинтенсивным на T1 и менее гиперинтенсивным на T2

• хордома: может выглядеть очень похоже на T2 и постконтрастных изображениях, но обычно не имеет высокого сигнала на T1. Частые периферические кальцинации могут имитировать утолщённые трабекулы гемангиомы позвонка