Болезнь Розаи — Дорфмана
Случай предоставил Erika Remenyi
Клиническая картина
Пациент с анамнезом головной боли в течение 2 месяцев с нарастанием интенсивности на протяжении последних 3 недель.
Данные пациента
- Возраст:
- 60 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Болезнь Розаи — Дорфмана
Определяется распространенное утолщение твёрдой мозговой оболочки с формированием объемных образований в области основания черепа, распространяющихся по цистернальным пространствам, задней черепной ямке, намёту мозжечка и субдуральному пространству обоих полушарий головного мозга. Еще одно внемозговое образование занимает селлярно-супраселлярную область с инфильтрацией ножки гипофиза и зрительного перекреста и распространением в сторону супраселлярной цистерны. На постконтрастных T1-ВИ определяется однородное выраженное накопление контраста в очагах и твёрдой мозговой оболочке.
На DWI ограничение диффузии отсутствует, на TOF-МРА окклюзий или стенозов проксимальных отделов интракраниального сосудистого русла не выявлено.
Из случая: Болезнь Розаи — Дорфмана
МРТ головного мозга через 6 месяцев демонстрирует практически полное разрешение объёмных очагов твёрдой мозговой оболочки. Сохраняется локальное утолщение твёрдой мозговой оболочки правого намёта мозжечка и небольшой накапливающий контраст очаг в области ножки гипофиза на постконтрастных T1-ВИ.
Обсуждение
Болезнь Розаи — Дорфмана — редкое, но хорошо известное идиопатическое гистиопролиферативное заболевание, поражающее системные лимфатические узлы. Изолированные внутричерепные очаги встречаются крайне редко и проявляются в виде одиночных или множественных внемозговых объемных образований твердой мозговой оболочки с выраженным однородным накоплением контраста.
Дифференциальный диагноз в данном случае включает следующие нозологии:
- Бляшковидная (en plaque) и злокачественная менингиома.
- Диффузный пахименингит (туберкулез, нейросаркоидоз)
- Метастазы в мозговые оболочки.
Радиологическая дифференциальная диагностика с менингиомами затруднена и может быть окончательно проведена только по результатам гистопатологического исследования.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Нейро 3 · Kevin Sheng
- ГЕНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: КАТЕГОРИЯ 3 И МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ · Bukunmi Idowu
- Доброкачественные очаги головного мозга · Chiranthika Harshanie Abeysinghe
Case courtesy of Erika Remenyi, Radiopaedia.org, rID: 98341, CC BY-NC-SA