Менингиома en plaque

Менингиомы en plaque (по типу «en plaque») представляют собой специфический макроскопический вариант менингиом, характеризующийся диффузным и обширным поражением твёрдой мозговой оболочки, как правило, с экстракраниальным распространением в свод черепа, глазницу и мягкие ткани. Считается, что эти опухоли имеют стелющийся (пластообразный) или воротникообразный рост вдоль твёрдой мозговой оболочки, в отличие от привычных узловых (шаровидных) менингиом.

См. статью менингиома для более подробного обсуждения данной патологии.

Терминология

Не существует абсолютного и безошибочного способа дифференцировать менингиому en plaque от уплощенной узловой менингиомы с выраженным дуральным хвостом (хотя важно отметить, что дуральный хвост на самом деле не содержит опухолевых клеток). Кроме того, поскольку менингиомы en plaque часто сопровождаются выраженным вовлечением костных структур, эти опухоли нередко (ошибочно) называют внутрикостными менингиомами — данный термин, вероятно, следует закрепить за первичными внутрикостными менингиомами (т. е. опухолями без внутричерепного распространения). 

Эпидемиология

Менингиома en plaque составляет 2–9% всех менингиом. Она встречается в 3–6 раз чаще у женщин, а средний возраст на момент клинической картины составляет 40–50 лет.

Клиническая картина

Наиболее частым начальным симптомом является проптоз. Кроме того, клиническая картина может включать головную боль, птоз, диплопию и одностороннее нарушение зрения.

Патология

Несмотря на местно-инвазивный характер, данная форма опухоли обычно соответствует менингиоме WHO ЦНС grade 1. Известно, что менинготелиальные клетки инфильтрируют и вызывают экспансию костей свода черепа, приводя к локальному утолщению кости. Часто наблюдаемый выраженный гиперостоз связан с инфильтрацией костномозговых пространств завихрениями (менинготелиальными тельцами) и синцитием менинготелиальных клеток.

Локализация

Менингиомы en plaque преимущественно локализуются в клиновидно-глазничной области. Менее частыми локализациями являются конвекситальная поверхность головного мозга, височная кость и большое затылочное отверстие.

Рентгенологические признаки

Как КТ, так и МРТ информативны для оценки степени экстрадурального поражения и вовлечения свода черепа. Эти опухоли обычно возникают в области крыла клиновидной кости, свода черепа или позвоночника.

Лечение и прогноз

Из-за распространенного и инвазивного характера этих опухолей, которые иногда располагаются близко к жизненно важным структурам, полная резекция обычно недостижима. Частичное удаление может приводить к более высокой частоте рецидивирования.

История и этимология

Менингиома en plaque была впервые описана Cushing и Eisenhardt в 1938 году как коврообразная опухоль, ассоциированная с гиперостозом, обычно поражающая крыло клиновидной кости и глазницу.

Дифференциальный диагноз

• метастаз в твёрдую мозговую оболочку

• краниоцеребральный метастаз нейробластомы: ассоциирован с периостальной реакцией по типу «солнечных лучей»

• первичная внутрикостная менингиома: без вовлечения твёрдой мозговой оболочки