Радиопедия
Меню

Комплекс туберозного склероза

Случай предоставил Ng Thanh Van Anh

Клиническая картина

Острая боль в животе.

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Женский

Множественные гигантские двусторонние ангиомиолипомы почек, осложненные разрывом, крупной левосторонней гематомой и асцитом.

На КТ-изображениях визуализируется небольшой жировой очаг в миокарде с левой стороны межжелудочковой перегородки (синяя и белая стрелки).

Визуализация межжелудочковой перегородки на фоне анемии.

Множественные мелкие тонкостенные кисты, окруженные неизмененной паренхимой легких.

Рассеянные мелкие нечетко очерченные легочные узлы с хаотичным распределением по всей паренхиме легких (мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов).

Умеренный правосторонний плевральный выпот (~20 мм).

Множественные субэпендимальные гамартомы с кальцинацией.

Множественные кортикальные туберы в лобных, теменных и затылочных долях с обеих сторон (синяя стрелка).

Также визуализируются радиальные глиальные тяжи (оранжевая стрелка) и субэпендимальные гамартомы (красная стрелка).

Обсуждение

Пациент был госпитализирован в связи с болью в животе, без указаний на туберозный склероз в анамнезе.

Мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов, ЛАМ, двусторонние АМЛ почек и кортикальные туберы в совокупности представляют собой рентгенологические признаки комплекса туберозного склероза. Данный пациент соответствует критериям достоверного диагноза туберозного склероза.

Жировые очаги в миокарде часто встречаются при туберозном склерозе, но редки у здоровых людей, и могут служить полезным диагностическим ориентиром в сомнительных случаях.

Case courtesy of Ng Thanh Van Anh, Radiopaedia.org, rID: 92365, CC BY-NC-SA