Комплекс туберозного склероза
Случай предоставил Ng Thanh Van Anh
Клиническая картина
Острая боль в животе.
Данные пациента
- Возраст:
- 30 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Комплекс туберозного склероза
Множественные гигантские двусторонние ангиомиолипомы почек, осложненные разрывом, крупной левосторонней гематомой и асцитом.
На КТ-изображениях визуализируется небольшой жировой очаг в миокарде с левой стороны межжелудочковой перегородки (синяя и белая стрелки).
Из случая: Комплекс туберозного склероза
Визуализация межжелудочковой перегородки на фоне анемии.
Множественные мелкие тонкостенные кисты, окруженные неизмененной паренхимой легких.
Рассеянные мелкие нечетко очерченные легочные узлы с хаотичным распределением по всей паренхиме легких (мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов).
Умеренный правосторонний плевральный выпот (~20 мм).
Из случая: Комплекс туберозного склероза
Множественные субэпендимальные гамартомы с кальцинацией.
Из случая: Комплекс туберозного склероза
Множественные кортикальные туберы в лобных, теменных и затылочных долях с обеих сторон (синяя стрелка).
Также визуализируются радиальные глиальные тяжи (оранжевая стрелка) и субэпендимальные гамартомы (красная стрелка).
Обсуждение
Пациент был госпитализирован в связи с болью в животе, без указаний на туберозный склероз в анамнезе.
Мультифокальная микронодулярная гиперплазия пневмоцитов, ЛАМ, двусторонние АМЛ почек и кортикальные туберы в совокупности представляют собой рентгенологические признаки комплекса туберозного склероза. Данный пациент соответствует критериям достоверного диагноза туберозного склероза.
Жировые очаги в миокарде часто встречаются при туберозном склерозе, но редки у здоровых людей, и могут служить полезным диагностическим ориентиром в сомнительных случаях.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Мочеполовой тракт · Jeneesh K
- Генетические синдромы: категория 1 и мультисистемные заболевания
- МПС 7
- ЦНС · Tamer
- Тест: голова и шея · yalda aghbolaghi
- Кишечник · Laylamfekry
Статьи по теме
Case courtesy of Ng Thanh Van Anh, Radiopaedia.org, rID: 92365, CC BY-NC-SA